儿童胰母细胞瘤：症状、诊断和治疗

胰母细胞瘤是一种罕见的低度恶性胰腺肿瘤，占胰腺肿瘤的0.16%-0.5%，并且在儿童实体肿瘤中占0.01%。该疾病在亚洲人中较为常见，尤其是日本人。胰母细胞瘤主要发生在1-8岁的儿童，平均发病年龄为5岁，也可能在新生儿和成人中出现。男女发病率之比为1.14∶1。

胰母细胞瘤可以在胰腺的任何部位发生，但最常见的是在胰头。肿瘤大小不一，直径从2到250px不等。肿块通常是单发实性肿瘤，呈膨胀性生长，分叶状，质地柔软，大多数情况下被完整的包膜包裹。切面呈棕色或黄色，常伴有中心性坏死，少数肿瘤因钙化明显而呈砂砾状结构。Beckwith-Wiedeman综合征患者中发生的胰母细胞瘤几乎呈囊性。

鳞状小体是胰母细胞瘤的形态学特征之一。这些小体的核比周围细胞更大、更倾向于卵圆形；由于生物素的堆积可见到透亮的核。不同的病例及肿瘤的不同区域，鳞状小体的数量和组成都有所不同。肿瘤间质通常细胞丰富，罕见情况下可见异源性间质成分，如肿瘤性骨或软骨组织均有报道。超过90%的胰母细胞瘤有腺泡分化，PAS阳性及胰酶免疫组化标记，包括胰蛋白酶、糜蛋白酶及脂酶阳性。2/3以上的病例至少可见局灶性内分泌分化的免疫组化标记（CgA 或Syn）阳性，半数以上的病例表达导管分化的标记，如CEA、DUPAN-2或B72.3。多数情况下表达腺泡标记的肿瘤细胞的比例高于表达内分泌或导管标记的肿瘤细胞。

胰母细胞瘤的临床表现无特异性，最常见的症状包括上腹部肿块、体重减轻、早饱、呕吐、便秘和腹痛。消化道出血、阻塞性黄疸和腹泻较少见，极少数患者合并有Beckwith-Wiedemann综合征、Cushing综合征。肿瘤好发转移部位为肝脏、淋巴结和肺脏，局部浸润主要发生在腹膜、网膜、脾、肾脏、肾上腺等部位，首诊时约17%的患者发生远处转移，其中发生肝脏转移约88%，淋巴结转移主要在门静脉、脾门周围。

胰母细胞瘤的诊断主要依靠病理。该病具有以下病理特点：（1）具有包膜；（2）明显的腺管样结构，有鳞状小体和含有酶原颗粒的细胞结构；（3）瘤细胞由多源性胰腺细胞组成，同时表现为腺样分化、内分泌分化和腺管分化。根据临床表现和影像学改变尚不能明确诊断胰母细胞瘤。

治疗胰母细胞瘤的主要方法是手术切除。根治性切除手术是治疗本病的最主要方法。大多数肿块位于腹侧胰头且与胰管、十二指肠壁无直接关系。由于胰母细胞瘤有包膜完整的类器官结构，通常不会直接影响主胰管系统，所以大约80%的患者可行完整的肿瘤切除，通常疗效良好。根据肿瘤部位、大小、局部浸润及远处转移的情况，可行胰十二指肠切除术、胰体尾切除、单纯肿瘤切除术等。对于不能切除、转移病灶或术前为使肿瘤病灶缩小时可选择化疗。然而，对于化疗的真正疗效尚未明确。放疗也是治疗手段之一，若肿瘤无手术机会且对于化疗不敏感，可选用放疗。

胰母细胞瘤的预后相对较好，5年生存率约50%。儿童预后相对成人较好，已有转移的儿童患者或成人患者预后则较差，平均存活时间1.5年。影响其预后的因素主要为年龄、肿瘤是否完整切除、术后是否复发及转移、复发及转移后的治疗等。因此，完整的肿瘤切除再加上术后长期随访防止复发和转移常可取得较好效果。