胸腺瘤:分类、分期及相关症状

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胸腺瘤是前纵隔最常见的原发肿瘤之一,源自不同胸腺上皮细胞,具有独特的临床病理特点和多种副肿瘤症状。绝大多数位于前上纵隔的胸腺部位,少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。小的胸腺瘤可能无症状,但随着体积增大,会引起周围组织压迫和刺激症状,如胸痛、胸闷、咳嗽和前胸部不适等。通过胸透、胸片或胸部CT检查可以发现纵隔肿物。当肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉时,可能出现相应的梗阻表现。良性胸腺瘤生长缓慢,但如果症状短期内迅速加重,出现严重刺激性咳嗽、胸腔积液、心包积液或周身关节骨骼疼痛,可能提示侵袭性可能。胸腺瘤可能伴随多种疾病,包括重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮和巨食管症等,其中重症肌无力最为常见。

胸腺瘤的传统分类基于占80%以上的细胞成分,分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型。另一种分类方法将其分为皮质型、髓质型和混合型,皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型两个亚型。目前,1999年WHO的组织学分型被广泛采用:A型胸腺瘤(髓质型或梭型细胞胸腺瘤)、AB型胸腺瘤(混合型胸腺瘤)、B型胸腺瘤(分为B1、B2和B3三个亚型)和C型胸腺瘤(胸腺癌)。此外,胸腺瘤的分期也很重要,包括I期(完整包膜,无镜下包膜外侵犯)、II期(镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜)、III期(肉眼见侵犯邻近结构)、IVA期(胸膜腔播散)和IVB期(淋巴或血源转移,胸腔外播散)。

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