原发性腹膜后肿瘤的诊断与治疗进展

腹膜后间隙是指腹后壁腹膜外与腹后筋膜间的区域，临床上原发性腹膜后肿瘤（PRT）是指起源于此区域的肿瘤，包括脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管组织、神经、淋巴组织和胚胎残留组织等多种组织来源。PRT发病率低，占全身肿瘤的0.07%～0.20%及全部恶性肿瘤的0.5%以下，高发年龄为50～60岁，男性发病略多于女性。由于腹膜后组织构成复杂，导致PRT病理类型多样性，大体上可分为来源于间叶组织、神经组织、胚胎残留组织、以及来源不明的肿瘤四类。其中良性肿瘤以神经鞘膜瘤、畸胎瘤和囊肿多见；恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维组织肉瘤和平滑肌肉瘤居多。PRT由于其位置深在，难以早期发现，一旦确诊，往往肿瘤已较大，同时由于肿瘤常累及腹膜后血管、神经及脏器，致使手术难度增大，切除率较低。且恶性PRT手术后复发率较高，达40%～80%，术后5年生存率低，如何早期诊断、提高疗效和降低复发率是目前临床关注的问题。

对于PRT的诊断，腹部超声被认为是首选方法，诊断符合率达80%。通过B型超声检查能明确肿瘤的位置、数目、大小，并能通过观察肿瘤内部回声来初步判定肿瘤的性质，分辨肿块是实性还是囊性。而彩色多普勒超声在二维超声图象的基础上，采用彩色多普勒血流显像图（CDFI）和彩色多普勒能量图（CDE）技术，通过观察肿瘤内部及周边部彩色血流信号多少或有无，进一步判断肿瘤的血供及与大血管的关系。CT和MRI检查是诊断PRT较为理想的方法，因其能清晰地显示腹膜后腔，可基本明确肿块的边界、邻近脏器受侵犯程度及肿瘤与大血管间的关系。血管造影检查能较清晰地显示腹膜后肿瘤的血管来源及肿瘤对血管壁的侵犯和推挤程度，有助于术前设计受累血管的处理。

手术切除是治疗PRT最主要且有效的手段。完整切除PRT病人的5年生存率与部分切除或切取活检者有明显差异，因此应争取完整切除，如条件允许应考虑联合脏器扩大切除，以提高生存率。PRT的切除方式包括全切除、整块切除和部分切除。放疗和化疗在PRT的治疗中也起到一定的作用，但对大多数PRT不敏感。术中放疗（IORT）和区域内动脉灌注化疗等方法也被应用于临床治疗中。