血管球瘤:一种罕见的良性小型血管瘤
血管球瘤是一种少见的良性小型血管瘤,通常位于皮肤的真皮网状层下。它主要出现在手指、足趾、甲床下以及肢端的皮肤或皮下组织内,但也可能发生在全身其他各处,包括肌肉、阴茎、躯干及内脏器官如胃、鼻腔、气管等。这种疾病在中青年人中较为常见,女性患者略多于男性。
血管球瘤的病因目前仍不清楚,可能与外伤、局部长期挤压、摩擦、温度变化等刺激有关。多发性家族性血管球瘤则是常染色体显性遗传的结果。
单发性血管球瘤通常发生在指(趾)部,尤其是女性。典型的“三联征”包括自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛和疼痛的冷敏感性。瘤体通常较小,直径一般为1~2mm,很少超过3mm。甲下或皮下可见蓝、紫红色米粒状斑点,异常敏感,轻微摩擦或笔尖压迫即可引起剧烈疼痛,并向整个肢体放射,持续十余分钟至数小时。患者常常终日以手保护,以防止疼痛发作。如果将患肢浸入冷水或热水中,可以使疼痛缓解。疼痛发作时,可能伴有同侧交感神经血管运动紊乱症状,如患肢出汗、发凉及同侧horner综合征等。甲下血管球瘤病程较长者,末节指骨还可能出现瘤体旁骨质缺失。
多发性血管球瘤较少见,多在儿童期发病,表现为较大的蓝色柔软结节,损害广泛,也可局限,多无自觉症状,少数患者可同时有疼痛性和无痛性皮肤损害。
诊断血管球瘤主要依靠临床表现和影像学检查。具有典型三联征的指(趾)部损害诊断较容易。指(趾)部的疼痛,特别是遇冷、局部碰撞和按压产生剧烈疼痛者,应首先考虑手指血管球瘤。结合大头针试验阳性和X线提示末节指骨背侧有肿瘤压痕即可确诊。甲床外的血管球瘤由于体积小、位置深、定位不准确,缺少血管球瘤典型的三联征,诊断困难,经常误诊。
治疗血管球瘤的有效方法是手术切除。对于有疼痛的血管球瘤,一旦确诊,即应手术切除。多发性血管球瘤不出现疼痛时可不作特殊处理。对于出现明显疼痛者可用激光治疗,以减轻疼痛,必要时可手术切除有疼痛的皮损。