室管膜瘤:病因、症状、诊断和治疗

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室管膜瘤是一种罕见的良性肿瘤,通常生长缓慢。这种肿瘤起源于中枢神经系统的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢。男女比例约为1.9:1,多见于儿童和青少年,尤其是5-15岁的儿童。第四脑室室管膜瘤的患者年龄普遍较小,且男女比例接近1:1,而幕上室管膜瘤则以男性多见。

室管膜瘤的症状和体征因肿瘤的位置和大小而异。幕下室管膜瘤的患者通常表现为长期的恶心、呕吐和头痛,随后可能出现走路不稳、眩晕和言语障碍等症状。幕上室管膜瘤的患者则可能出现头痛、呕吐、嗜睡、厌食和复视等颅高压症状,以及癫痫发作。位于小脑脑桥角的室管膜瘤可能引起耳鸣、耳聋和后组脑神经症状。2岁以下的儿童可能会出现激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓和体重不增等症状。

间变性室管膜瘤生长较快,患者病程较短,颅高压症状明显。患者可能会出现头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕和恶心、呕吐等症状。约88%的患者有脑积水。

室管膜瘤的诊断主要依靠头颅CT和MRI检查。手术全切肿瘤是首选治疗方案,术后可能需要放射治疗和化疗。对于未能行肿瘤全切除的患者,术后应行放射治疗。间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施,术后放疗是必需的,放疗宜早,剂量应较大,55-60Gy。化疗是辅助治疗的手段之一,短期内控制肿瘤生长。

影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%。手术切除程度、放射治疗和化疗等因素也会影响预后。室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好,极少见复发或脑脊液播散。

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