QT间期延长综合征：病因、临床表现、诊断和治疗

QT间期延长综合征是一种心电图上显示QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的综合征，可能伴有先天性耳聋。这种疾病可以分为原发性和继发性两种类型。继发性QT间期延长综合征通常由电解质平衡失调、药物作用、某些中风、二尖瓣脱垂等引起。同时使用抗忧郁药和抗精神错乱药物也会增加风险。女性、心律慢、低血钾都可能增加继发性QT间期延长综合征的风险。癫癎病人的突然死亡也可能与抗癫癎药物引起的继发性QT间期延长综合征有关。

原发性的QT间期延长综合征，狭义的QT间期延长综合征仅指此类，不少患者具有家族性。肇事的基因都和心脏离子渠道有关。伴有耳聋者由贾（Jervell）和兰-尼（Lange-Nielsen）首先描述，故称贾-兰综合症，呈常染色体显性遗传；少数非家族性无耳聋者，称为散发型。近年来，遗传学研究认为至少七个基因的超过三百种突变与发病有关，且各与不同的离子通道联系，在心室复极过程中产生不同的电生理结果。

临床表现各异，主要由心律失常引起。从临床角度可分为二型：肾上腺素能依赖QT间期延长综合征和心跳暂停依赖QT间期延长综合征。前者包括贾-兰综合征、瓦-罗综合征等病因不明的患者，以及蛛网膜下腔出血或植物神经系统手术的患者。在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病。后者包括药物作用、电解质平衡失调、营养不良、缓慢心律等条件下发生的患者。当心率减慢，或在心搏间长间歇之后，U波增大，在U波顶上发生尖端扭转型室性心动过速，最后也可发生心室颤动。

诊断主要依据临床表现和心电图检查。对于原因不明的QT间期延长综合征，应该分析其起病原因。继发性者，在临床上根据其服药史、血电解质测定，多数可以找到原因。有家族史、QT间期延长并有昏厥史者，不难诊断为原发性。根据是否耳聋，不难区分其为贾-兰或瓦-罗综合征。另外，在发作前后注意其过程，区别其属于肾上腺素能依赖，还是心跳暂停依赖，有利于治疗。

目前尚无特效治疗药物和方法。治疗以减低交感神经张力为主，常用β受体阻滞剂，如普萘洛尔作为首选治疗。对于心跳暂停依赖型，应装置起搏治疗。药物治疗效果不满意时，可作左心交感神经节切除术。高风险患者，应安装心脏复律除颤器。患者应减少激烈运动、避免突然刺激。