反应性浆细胞增多症：病因、诊断和治疗

反应性浆细胞增多症（RP）是一种临床综合征，特征是骨髓中成熟浆细胞的增多。这种情况通常是由多种原因或原发疾病引起的继发性现象。RP的临床表现主要与原发疾病有关，而不是由浆细胞增多本身或其分泌的免疫球蛋白所引起。因此，诊断的主要依据是骨髓浆细胞增多。

RP的常见病因包括病毒感染、变态反应性疾病、结缔组织疾病、结核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、恶性肿瘤以及再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、骨髓增生异常综合征等造血系统疾病。发病机制可能与骨髓造血微环境中IL-2、IL-10、IL-6浓度增加有关。

RP的诊断主要基于骨髓中浆细胞的数量和质量。国内诊断标准包括：有引起RP的病因或原发疾病；临床表现与原发疾病有关；γ球蛋白及（或）免疫球蛋白正常或稍升高，以多克隆IgG增高较为常见；骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟细胞；可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。国外诊断标准与国内的相似，但骨髓浆细胞的最低比例为4%。

RP需要与克隆性浆细胞疾病鉴别，特别是多发性骨髓瘤。鉴别的要点包括骨骼疼痛、溶骨性损害、本周蛋白尿、免疫球蛋白增高、骨髓浆细胞的百分比、成熟程度、酸性磷酸酶积分和结节等。治疗主要针对原发疾病，预后取决于原发疾病的效果。