深入了解炎性肌纤维母细胞瘤:定义、亚型、病因、临床表现及治疗方法

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炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种由肌纤维母细胞分化的间叶源性细胞肿瘤,最初被认为是炎性假瘤,但现在已被确认为真性肿瘤。IMT可以发生在全身各个部位,包括肺、颅骨、甲状腺、乳腺、子宫、食管、腹腔内,甚至是左心房等,肺部是最常见的发生部位。

IMT有三种亚型:粘液/血管密集型、梭形细胞丰富型和少细胞纤维型。每种亚型都有其独特的病理特征和临床表现。目前,IMT的具体病因仍不清楚,但可能与细菌感染、病毒感染、手术外伤史、自身免疫功能低下和ALK基因融合等因素有关。

IMT的临床表现多样,好发于儿童及青少年,但也可以发生在中老年人,尤其是男性。治疗方法主要包括手术切除、皮质类固醇激素治疗、化疗、放射治疗和靶向药物治疗。对于头颈部IMT,完整的手术切除仍然是首选方法,但也可以结合皮质类固醇激素治疗、化疗和放射治疗。对于肺部IMT,手术方式根据肿瘤的侵袭性和病理组织镜下表现来决定。对于盆腹部IMT,手术力求完整切除肿瘤,不残留肿瘤包膜和肿瘤组织,不分破肿瘤。

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