上皮样血管内皮细胞瘤:多灶性血管肿瘤的诊断与治疗

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上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma)是一种介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤,具有侵犯软组织和多个器官的特点。这种疾病在25岁前男性中较为常见,且皮肤损害罕见,通常以单发或多发性缓慢生成的丘疹或结节形式出现,好发于上或下肢。患者可能会出现无症状到伴发严重灼热痛的自觉症状,尤其是当皮肤损害与其下方的骨受累同时发生时。

在组织病理学检查中,可以观察到扩张的血管和梭形细胞两种组织结构,显示出细胞多形性和核分裂象。通过网硬蛋白染色,个别细胞和成群细胞外方绕有网状纤维。免疫组化检查结果显示第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性,而上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。

临床诊断主要依赖于临床表现和组织病理学检查结果。治疗方法通常是广泛切除,少数转移者可能需要接受化疗或放疗,或者二者联合应用。

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