原发性干燥综合征：神经系统受累的多面性

原发性干燥综合征（SS）不仅会引起呼吸和消化系统的常见损害，还可能导致神经系统的损伤。神经系统疾病可能是SS患者腺外表现中最常见的症状之一，影响颅神经、周围神经，甚至中枢神经系统。

大约20%的SS患者合并中枢神经系统损害，表现形式多样，包括局灶性、多灶性或弥漫性的脑和（或）脊髓损害。神经症状通常出现在SS之后，但也可能先于SS出现。临床表现因损害部位不同而异，可能包括偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫、脑干和小脑损害的症状；或者是意识障碍、精神异常、脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象，精神障碍、帕金森综合征、癫痫等表现也较为常见。

脊髓损害的症状相对较少，可能表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征，极少数情况下会出现脊髓蛛网膜下隙出血，脊髓造影大多无异常。

周围神经损害在SS患者中较为常见，发生率约为30%。这可能表现为脑神经损害的症状，尤其是三叉神经损害，导致一侧或双侧的面部麻木和感觉减退，可能伴有角膜反射减弱、角膜溃疡、舌痛及口腔溃疡等。还可能出现周围性面瘫、动眼神经瘫痪、嗅觉消失及瞳孔不等大等表现。脑神经损害也可能呈多发性和反复发作性，脊神经损害可能表现为多发性周围神经病、多发性单神经炎，以感觉性周围神经病最为常见，导致四肢对称性手套袜样感觉减退，伴有麻木针刺感，下肢症状较上肢出现早而重；或受损神经分布区的麻木和感觉异常，可能伴有运动异常，肌电图呈失神经性改变，运动和感觉神经传导速度减慢。

肌肉损害的症状可能出现在SS的前后，主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力，肌力减弱，可能伴有发音和吞咽困难，肌电图呈肌源性损害。

此外，还有报道称SS可能合并自主神经的损害，表现为瞳孔改变、无汗及尿便障碍等，合并肾小管酸中毒者，可能表现为低钾性周期性麻痹。