警惕！手指发黑可能是儿童风湿性疾病的信号

在寒冷的冬季，已经有两名因手指发黑而入院的患者。其中一名13岁的男孩，最初的症状是左手食指末端颜色发黑并伴有触痛，随后左足拇指也出现了同样的情况。经过检查，发现他左手食指和左足拇指已经完全发黑，并且疼痛难忍。医生还注意到他的双手桡动脉及双足足背动脉搏动明显减弱，右手食指和无名指皮温下降，家属描述他在天冷时手指最上面一节出现发紫、下面发白，暖和时才会恢复正常（这被称为雷诺现象）。

另一名患者的症状也很相似，手指发黑进展迅速，伴有明显的疼痛感。幸运的是，这名患者发现及时，诊断也较早，经过治疗一个月后病情好转。两名患者都被诊断出患有“结节性多动脉炎”。

雷诺现象是一种在寒冷刺激或情绪激动时出现的症状，手指皮肤会出现苍白和发绀，手指末端有麻木、发凉和刺痛感。这种现象在系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、幼年型皮肌炎、干燥综合征、混合结缔组织病等疾病中都可能出现。

结节性多动脉炎是一种影响中、小动脉的节段性坏死性血管炎。20%-30%的患者会出现皮肤网状青斑或皮下结节，超过半数的患者会有浅表和深部皮肤坏死，通常是手指末端、鼻尖、耳尖等部位的坏疽或溃疡，并伴有四肢末端感觉或运动异常等症状。1/3的患者还会出现肌肉（主要是腓肠肌）的疼痛，部分患者的血压也会升高。有时这种疾病还会影响肾脏，导致蛋白尿。1/3的患者可能会因肠系膜血管炎而出现腹痛、呕吐、腹泻等症状。

目前，结节性多动脉炎的发病机制尚不明确，可能与病毒、细菌感染、药物过敏等引起的自身免疫有关。极少数患者合并出现基因异常。这种疾病对孩子的影响很大，可能会导致手指部位坏死，造成残疾。少数患者还可能出现肾脏受损，极少数患者甚至可能失明。

治疗通常包括1mg/kg激素治疗，严重者需要大剂量激素冲击治疗，后续每月进行环磷酰胺治疗。预后较好，但需要及早发现和治疗。家长如果发现孩子有类似雷诺现象或手指发黑、青紫持续不退的症状，应该及早就诊风湿科。