纤维化性间质性肺疾病：抗纤维化治疗的时机和获益

纤维化性间质性肺疾病（f-ILD）是一类广泛的疾病，包括特发性肺纤维化（IPF）和非IPF的进展性肺纤维化（PPF）。在IPF中，研究表明，尼达尼布和吡非尼酮可以减缓FVC下降速度，提高患者的生存率和生活质量。对于PPF，尼达尼布和吡非尼酮也显示出良好的治疗效果，尤其是在延缓肺功能下降和减少急性加重方面。

然而，并非所有的f-ILD都需要立即启动抗纤维化治疗。最新的专家共识建议，在原发疾病明确诊断并充分治疗后，才考虑是否同时加用抗纤维化治疗。对于系统性硬化症间质性肺病（SSc-ILD）和类风湿关节炎肺间质病变（RA-ILD）伴寻常型间质性肺炎（UIP）患者，抗纤维化治疗可能会带来更大的获益。

在选择抗纤维化药物时，尼达尼布和吡非尼酮都是可行的选项。虽然缺乏直接比较两者在PPF中疗效的临床试验，但根据药物作用机理，两者都可能对PPF患者产生积极影响。最终的选择应基于患者的具体情况和医生的专业判断。

在治疗过程中，抗纤维化药物可以与糖皮质激素和免疫抑制剂联合使用。然而，应在密切监测的前提下，尽可能减少糖皮质激素的用量，并根据患者的具体情况选择合适的免疫抑制剂。对于某些类型的ILD，如机化性肺炎（OP）和非特异性间质性肺炎（NSIP），延长免疫抑制剂的应用时间可能是合理的，但对于UIP型和年龄较大的患者，长时间应用免疫抑制剂可能并非最佳选择。

总的来说，密切监测肺纤维化情况和原发疾病的控制情况是至关重要的。只有在原发疾病控制稳定后，才能考虑抗纤维化治疗。同时，需要根据患者的具体情况和疾病的不同进行个体化的治疗方案设计。