理解汗管角化症：病因、症状和治疗方法

汗管角化症是一种与遗传有关的慢性角化性皮肤病，病因不明，多有家族史。这种疾病的特征是组织学中出现圆锥形板层，呈中心萎缩的环形、线形或斑点样。汗管角化症分为五种类型：经典的Mibelli型、播散型浅表型、播散型光化性浅表型、掌跖播散型和线型、斑点型。该病的流行病学显示，播散型浅表型和播散型光化性浅表型相对常见，通常在30-40岁时发病，历数年缓慢发展。尽管女性多见，但家族发病时男女比例各半。在黑人中少见。

汗管角化症的病因目前还不清楚。常染色体显性遗传见于某些类型的汗管角化症。临床表现和组织病理的相似性，以及同一患者或同一家族的不同患者共存不同临床类型，提示不同的临床表现存在共同的遗传背景。发病机制可能与表皮细胞突变克隆沿外围扩增导致克隆群体与正常角质形成细胞边界形成圆锥形板层有关。异常克隆可能具遗传性，其他诱因如紫外线和免疫抑制也可能导致临床症状。

临床表现主要为原发损害为角化性丘疹，初为水粒至缘豆大灰褐色或棕褐色角化性丘珍，逐渐向周围扩展，中央皮肤正常或萎缩，其边缘为一狭窄的灰色或淡褐色角化性堤状隆起，隆起顶部有一更窄的沟槽，毳毛消失，汗孔处有针头大角质栓。皮损消退后留有点状萎缩性斑，也可长期静止不变，偶有恶变。组织病理检查显示环状损害中央轻度角质层增厚，粒层正常，棘层萎缩，在汗管口及堤状边缘处则高度角化，粒层消失，棘层增厚。真皮浅层有以淋巴细胞为主的炎症浸润，胶原纤维与附属器萎缩。最好切下带有中央沟的堤状隆起边缘做病理检查。镜下中央沟显示为充满角蛋白的表皮性凹陷。其中有角化不全柱，即所谓圆锥形板层。角化不全柱基部有异常表皮细胞。这是本病各型均具有的最特征性的病理变化。

诊断依据主要包括：暴露部位出现角化性丘疹，边缘有角化性堤状隆起；常于日盼后出现或加重；组织病理检查：边缘角化隆起部分明显角化过度，颗粒层消失，棘层增厚，堤顶有裂沟，沟内有角栓，中有成柱状排列的角化不全细胞带。鉴别诊断主要包括环状扁平苔藓、疣状痣等疾病。治疗方面，轻度汗管角化病不必治疗，冬季可外用一些润肤剂，增加皮肤含水量。全身疗法包括避免日晒，口服氯喹、维生素A等；局部治疗可用冷冻、电灼或激光，局部外用角质溶解剂等。预后方面，汗管角化症常于30-40岁时发病，历数年缓慢发展。紫外线曝露时间过长可能导致DSAP加重或延长病程。始于婴儿或儿童期。遗传特征尚未明确。可与其他临床类型伴发。有恶化的报道。