IgAV(紫癜性肾病)的最新治疗:更新与

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近期发布的国际权威治疗指南(KDIGO)对IgAV(原名紫癜性肾病)的治疗进行了多项更新。以下是新指南的主要内容:

首先,紫癜性肾病现已更名为IgA血管炎(IgAV)。对于小于16岁的青少年,IgAV通常是自限性的;而成人患者则可能出现更严重的症状和复发。腹部和肺部型IgAV可能危及生命,需要进行免疫治疗。值得注意的是,不推荐使用激素来预防肾IgAV的出现,且牛津病理分型不适用于此类疾病。

对于临床表现为非急进性肾炎(RPGN)的IgAV患者,新指南建议采取以下措施:评估心血管疾病(CVD)风险并进行干预,包括戒烟、控制体重和适量运动。没有特别的饮食干预推荐,但需要控制血压,使用最大耐受量的普利/沙坦使尿蛋白水平低于0.5g/天。如果可能,患者应参与临床研究。如果3个月后尿蛋白水平仍然高于1g/天,可以考虑使用激素6个月(使用方法同IgA肾病)。在使用激素之前,必须向患者详细讨论风险和收益,特别是对于肾功能受损(GFR<50)的患者。

对于临床表现为RPGN的IgAV患者,治疗方法与ANCA相关性血管炎相同,包括激素联合CTX或美罗华。如果伴随腹部或肺出血等可能危及生命的脏器损害,建议进行强化免疫治疗。血浆置换可能对伴有危及生命的肾外损害的患者有所帮助,可以加快恢复。

对于儿童IgAV患者,新指南不推荐使用激素预防。对于10岁以上的患者,如果延迟肾穿刺和治疗超过30天,可能会出现非肾病范围的蛋白尿、肾功能损害和慢性化病理改变。持续蛋白尿超过3个月的患者应使用普利/沙坦。对于蛋白尿超过1g/天且肾功能受损的患者,应进行肾穿刺。轻度到中度的IgAV肾病患者应口服或静脉冲击激素。对于肾病综合征伴随肾功能快速下降的患者,应按RPGN进行治疗。

总的来说,IgAV的治疗非常复杂且存在风险。因此,建议患者与有经验、负责任的专家详细讨论,根据个体的临床特点和肾穿刺的病理结果,在权威治疗指南的指导下,综合各种情况作出决策。同时,患者需要详细了解使用激素或免疫抑制剂可能的效果、依据和副作用等信息,然后再做出决定。

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