IgG4相关硬化性疾病：症状、诊断和治疗

IgG4相关硬化性疾病（IgG4-RSD）是一种新近被认识的自身免疫性疾病，涉及多个器官和组织，包括胰腺、胆管、胆囊、唾液腺、腹膜后、肾、肺、胃、垂体、甲状腺和前列腺等。该病的临床表现广泛，包括Mikulicz's病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，病理上可引起伴闭塞性小静脉炎的组织纤维化。

1995年，日本学者Yoshida首次报道了一种以血清IgG4水平升高和IgG4+淋巴-浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病，称之为自身免疫性胰腺炎（AIP）。2003年，Kamisawa等人证实IgG4+浆细胞的浸润不仅见于胰腺和胆管，也见于其他受累器官，认为AIP是一种系统性疾病，称之为IgG4相关硬化性疾病或IgG4相关的自身免疫病。

IgG4-RSD主要见于老年人，发病年龄绝大多数在45岁以上，男女比例约为3:1。该病早期无特异性症状，患者可有发热、乏力、体重下降等全身表现。IgG4-RSD有其共同的临床特征，包括：①一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性；②IgG4+淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化；③血清IgG4细胞水平显著增高＞1350mg/L，IgG4+淋巴细胞在组织中浸润（IgG4+淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上）；④对糖皮质激素治疗反应良好。

目前尚缺乏IgG4-RSD的诊断标准，主要通过血清学检查、影像学改变和病理学特点来综合考虑。治疗首选激素，伴或不伴AIP的IgG4-RSD显示对激素治疗的反应良好。对激素治疗无效者，可考虑加用免疫调节药物。对复发者，可再次使用激素治疗，部分患者仍有效，但因长期使用激素的明显副作用，尤其是老年患者，故可加用硫唑嘌呤（2～2.5mg/kg），以减小激素剂量，或改用硫唑嘌呤以预防复发。