IgG4相关硬化性疾病:症状、诊断和治疗

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IgG4相关硬化性疾病(IgG4-RSD)是一种新近被认识的自身免疫性疾病,涉及多个器官和组织,包括胰腺、胆管、胆囊、唾液腺、腹膜后、肾、肺、胃、垂体、甲状腺和前列腺等。该病的临床表现广泛,包括Mikulicz's病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,病理上可引起伴闭塞性小静脉炎的组织纤维化。

1995年,日本学者Yoshida首次报道了一种以血清IgG4水平升高和IgG4+淋巴-浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病,称之为自身免疫性胰腺炎(AIP)。2003年,Kamisawa等人证实IgG4+浆细胞的浸润不仅见于胰腺和胆管,也见于其他受累器官,认为AIP是一种系统性疾病,称之为IgG4相关硬化性疾病或IgG4相关的自身免疫病。

IgG4-RSD主要见于老年人,发病年龄绝大多数在45岁以上,男女比例约为3:1。该病早期无特异性症状,患者可有发热、乏力、体重下降等全身表现。IgG4-RSD有其共同的临床特征,包括:①一个或多个器官或组织肿胀增大,似肿瘤性;②IgG4+淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化;③血清IgG4细胞水平显著增高>1350mg/L,IgG4+淋巴细胞在组织中浸润(IgG4+淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上);④对糖皮质激素治疗反应良好。

目前尚缺乏IgG4-RSD的诊断标准,主要通过血清学检查、影像学改变和病理学特点来综合考虑。治疗首选激素,伴或不伴AIP的IgG4-RSD显示对激素治疗的反应良好。对激素治疗无效者,可考虑加用免疫调节药物。对复发者,可再次使用激素治疗,部分患者仍有效,但因长期使用激素的明显副作用,尤其是老年患者,故可加用硫唑嘌呤(2~2.5mg/kg),以减小激素剂量,或改用硫唑嘌呤以预防复发。

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