探索自身免疫型肝炎：诊断、治疗与最新进展

自身免疫型肝炎（AIH）是一种慢性肝炎，特点是免疫系统攻击肝脏。1950年，瑞典医师Waldenström首次描述了这类疾病，最初被称为“狼疮性肝炎”。随着研究的深入，1965年Mackay等人将其命名为自身免疫性慢性活动性肝炎。自那时起，AIH的诊断和治疗方法已经取得了显著进展。

AIH的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和肝脏组织学检查。临床上，AIH可以表现为无症状的转氨酶升高，到重症或暴发性表现。实验室检查中，血清转氨酶的升高通常比胆红素和碱性磷酸酶的升高更明显。自身抗体是AIH的特异性诊断指标，包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）和抗肝肾微粒体抗体（抗-LKM）等。肝脏组织学检查显示界面性肝炎伴淋巴浆细胞浸润和碎屑样坏死。

AIH的治疗目标是完全缓解病情，改善生化指标和肝脏组织学表现，并在停药后维持持续缓解。传统的治疗方案包括泼尼松单独或联合硫唑嘌呤，两者同样有效。治疗的初级目标是症状的完全缓解，生化的完全改善和肝脏组织学的完全改善。治疗终点是解决了所有反映疾病活动性的临床、实验室和组织学表现。治疗应答的预测因子包括诊断时的年龄、抗-LKM1阳性、国际标准化比值（INR）延长、高胆红素血症和组织学活动性指数评分高等。

肝移植是终末期AIH患者的唯一选择。肝移植后AIH的复发率为10％～35％，随访5年AIH的复发风险可高达68％。对于一线治疗应答不满意的患者，可能的经验治疗包括环胞素、布地奈德、他克莫司和熊去氧胆酸等。