罕见肝脏疾病：班替氏病的诊断与治疗

近期，肝胆三科成功确诊了两例罕见的肝脏疾病——班替氏病。这种疾病的主要特征包括门脉高压、显著脾肿大伴随脾功能亢进以及贫血，然而肝功能基本保持正常。病理学上，班替氏病表现为门静脉纤维化、肝内门静脉终末支破坏和肝实质萎缩。血流动力学的改变表明肝内窦前性门脉高压，即肝门静脉压力显著升高而肝静脉楔压基本正常，脾静脉及门静脉血流量增加。

这两名患者均表现出脾脏肿大、脾功能亢进和贫血的症状，但排除了各种肝炎的可能性。经过多次就诊和详细的病史询问、系统体检，医生们认为他们可能患有一种罕见的肝脏疾病。通过DSA、320排CT排除门静脉主干病变后，超声科进行了B超下肝脏血管造影和肝脏活检。活检组织经多位专家的会诊后，确诊为班替氏病。

班替氏病的诊断需要满足以下要点：不明原因的脾大、贫血、门脉高压；一种以上血液成分减少；肝功能试验正常或接近正常；B超、CT或脾脏同位素检查显示门静脉及脾静脉扩张，血流量增加，脾肿大；肝表面光滑，质地均匀，无萎缩，不提示有肝硬化；内镜或X线证实有上消化道静脉曲张；肝静脉插管检查显示肝静脉开放，WHVP正常或轻度升高，直接门静脉测压大于20 mmHg；腹腔镜提示肝表面无肝硬化表现；肝活检显示门脉纤维化，但无肝硬化。

对于班替氏病的治疗，早期的脾脏切除可以取得很好的疗效。然而，晚期的病例可能需要进行肝脏移植术。过去一年中，肝胆外科在罕见肝脏疾病的诊断和治疗方面取得了显著进展，成功诊断出多种难以诊断的肝脏疾病，包括高雪氏病、班替氏病、免疫性肝病和肝脏铁沉积症等。