大前庭导水管综合征：了解这种罕见的听力障碍

大前庭导水管综合征（LVAS），也被称为先天性前庭水管扩大，是一种在70年代末随着CT的问世才被发现的新型致聋疾病。它主要影响幼儿，表现为波动性感音神经性耳聋和眩晕。这种疾病是由基因缺陷引起的，具体来说是染色体7q31上的缺陷，属于非伴性隐性遗传。正常人前庭导水管的直径为0.5-1.4mm，而大于1.4mm则被视为导水管扩大。

LVAS的症状通常在2岁左右开始出现，包括听力波动性下降、突发性耳聋和发作性眩晕伴随着波动性听力下降。这些症状可能会逐渐加重，导致完全失聪。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大，内淋巴液可能会从内淋巴囊倒流到耳蜗或前庭，损害感觉毛细胞，引起耳聋或眩晕。

虽然目前还没有特效的治疗方法，但早期发现和采取预防措施可以延缓病情的发展。例如，避免头部磕碰，及时进行听力和平衡功能检查，做颞骨CT扫描检查等。对于听力下降明显的患者，可以配助听器，进行语言训练；对于重度耳聋的患者，电子耳蜗置入手术可能是唯一可以改善听力的方法。