渗透性脱髓鞘综合征：病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗

渗透性脱髓鞘综合征（ODS），也称为渗透性髓鞘溶解综合征（OMS），是一种罕见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病。它主要由慢性低钠血症引起，尤其是在补钠过快时，导致脑细胞脱水和继发脱髓鞘。ODS可以分为两种类型：脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（EPM）。CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍，而EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍和帕金森综合征等。ODS的临床症状与影像学表现不同步，往往有1～2周甚至更长的时间差，容易造成误诊和漏诊。

ODS的病因包括慢性酒精中毒、营养不良、低钠血症的过快纠正、肝移植、烧伤、艾滋病、妊娠剧吐等。发病机制尚不明确，可能与血脑屏障破坏、内皮细胞的渗透性损害及少突胶质细胞有害代谢致髓鞘中毒有关。ODS的诊断主要依靠MRI检查，早期可无异常，出现症状后1周DWI上可发现高信号。治疗方面，目前尚缺乏有效治疗方法，已报道有甲状腺释放激素（TRH）、类固醇激素、血浆置换、免疫球蛋白及高压氧疗法等，但这些治疗方法的有效性仍需进一步研究验证。预防ODS的关键是识别危险因素，避免过快纠正低血钠，尤其是对于高危患者如补钠超过10～15mmol/L/d、缺氧、绝经前的妇女及儿童患者等。