神经母细胞瘤：病理特点、诊断、临床分期及治疗原则

神经母细胞瘤是一种常见的恶性肿瘤，多见于幼儿时期。由于其发生部位隐匿且无特殊临床表现，早期诊断非常困难。这种肿瘤的恶性程度极高，生存率很低，3年生存率仅为30%左右。

神经母细胞瘤起源于神经嵴的交感神经系统，可以在身体的任何部位发生，主要包括肾上腺髓质、腹膜后、后纵隔、盆腔和颈交感神经节细胞。它具有极高的恶性程度，经常在短期内突破包膜，侵犯周围组织和器官，并且发展迅速，早期就出现血行和淋巴结转移。然而，神经母细胞瘤也有一定的自然消退倾向或转化为良性神经节细胞瘤，是自然消退率最高的恶性肿瘤。

该疾病的诊断通常依赖于B超、CT、MRI和静脉肾盂造影等检查，以确定肿瘤的位置、大小和毗邻关系。同时，患儿尿中香草扁桃酸（VMA）和香草酸（HVA）增高也是诊断神经母细胞瘤的重要依据。

临床分期标准（Evans 1971年）将神经母细胞瘤分为四个阶段：Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期。每个阶段都有其特定的治疗原则。例如，Ⅰ期患者需要手术完整切除原发肿瘤；Ⅱ期患者需要争取完整切除原发肿瘤，术后再辅以放化疗；Ⅲ期患者需要尽可能手术切除原发肿瘤，术中放置银夹，术后给瘤床区域照射，并辅以化疗；Ⅳ期患者需要术前化疗，待病情缓解再延期手术，术后辅以放化疗。总之，放射治疗适用于无转移或局部切除不彻底的患儿，通常局部剂量给予DT15-45GY/3-5周。