神经母细胞瘤:病理特点、诊断、临床分期及治疗原则
神经母细胞瘤是一种常见的恶性肿瘤,多见于幼儿时期。由于其发生部位隐匿且无特殊临床表现,早期诊断非常困难。这种肿瘤的恶性程度极高,生存率很低,3年生存率仅为30%左右。
神经母细胞瘤起源于神经嵴的交感神经系统,可以在身体的任何部位发生,主要包括肾上腺髓质、腹膜后、后纵隔、盆腔和颈交感神经节细胞。它具有极高的恶性程度,经常在短期内突破包膜,侵犯周围组织和器官,并且发展迅速,早期就出现血行和淋巴结转移。然而,神经母细胞瘤也有一定的自然消退倾向或转化为良性神经节细胞瘤,是自然消退率最高的恶性肿瘤。
该疾病的诊断通常依赖于B超、CT、MRI和静脉肾盂造影等检查,以确定肿瘤的位置、大小和毗邻关系。同时,患儿尿中香草扁桃酸(VMA)和香草酸(HVA)增高也是诊断神经母细胞瘤的重要依据。
临床分期标准(Evans 1971年)将神经母细胞瘤分为四个阶段:Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期。每个阶段都有其特定的治疗原则。例如,Ⅰ期患者需要手术完整切除原发肿瘤;Ⅱ期患者需要争取完整切除原发肿瘤,术后再辅以放化疗;Ⅲ期患者需要尽可能手术切除原发肿瘤,术中放置银夹,术后给瘤床区域照射,并辅以化疗;Ⅳ期患者需要术前化疗,待病情缓解再延期手术,术后辅以放化疗。总之,放射治疗适用于无转移或局部切除不彻底的患儿,通常局部剂量给予DT15-45GY/3-5周。
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