儿童自发性纵隔积气:定义、发病机制、易感因素和治疗方法
自发性纵隔积气(SPM)在儿童中较为罕见,通常与哮喘有关。这种情况下,纵隔中有空气或其他气体,称为纵隔气肿。SPM可以分为自发性和创伤性两种类型。新生儿是SPM的高发人群,6年间有9例确诊病例,发生率约为1/1000。婴儿后期和儿童早期也是SPM的高发阶段,可能与呼吸道感染的患病率较高有关。青春期是SPM的第三个高发阶段,特别是在高瘦的男性中。
SPM的发病机制是小肺泡破裂,气体泄漏至周围的支气管血管鞘中。气体也可能从上呼吸道、胸内气道或消化道中泄漏,导致纵隔积气。由于纵隔内的平均负压总是低于肺实质内的负压,游离气体通常沿着血管鞘向中心移动,呼吸的泵作用也有助于气体移动。气体向肺门渗透并扩散进入纵隔,或通过松弛的纵隔筋膜扩散至胸部、上肢及颈部的皮下组织。
大多数情况下,气体会流入皮下组织,避免了纵隔内压力升高。但偶有气体泄漏至心包腔,引起心包积气。极少情况下,纵隔腔内压力升高,引起气胸或压迫胸腔内邻近结构(张力性纵隔积气或张力性心包积气)。这些并发症可能由纵隔压力突然升高诱发。已报道的张力性纵隔积气病例不到20例,大多数在接受机械通气时出现大量纵隔积气,伴或不伴胸部创伤。据报道,张力性心包积气最常发生于接受机械通气的新生儿中。气体也可能泄漏至椎管中,这种现象称为椎管积气,可能伴有相关的神经系统体征(通常较轻且为自限性)。
SPM的易感因素或诱因包括哮喘急性发作、下呼吸道感染、Valsalva动作、呕吐、糖尿病酮症酸中毒、食管破裂、窒息或吸入异物、吸入派对气球中的氦气、麻疹、拔牙和气压伤(飞行或水肺潜水)等。在一些病例系列研究中,吸入违禁药品是常见的诱因。
SPM的临床表现包括胸痛、呼吸困难、咳嗽、颈痛、吞咽痛、吞咽困难。体征可能包括皮下气肿、Hamman征(在心前区闻及与心跳同步的吡啪摩擦音)和呼吸困难。对于单纯性SPM,可以通过镇痛、休息和避免增加肺内压的动作进行保守治疗。视情况治疗哮喘或其他基础肺病。对于复杂性纵隔积气,需要根据具体情况进行相应的治疗。