SAPHO 综合征

     1987年首次提出以SAPHO 综合征来命名一组特殊的症候群：滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎，包括骨关节损害，伴有或不伴有皮肤损害。

本病的病因不明，有下列几种假说：

1.循环免疫复合物在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物，可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程，导致临床上溶骨性损害。

2.环境因素掌跖脓疱病在某些地区发病率高，认为与环境因素有关。

3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中，有掌跖脓皮病的占14%，有银屑病患者的占19%，有痤疮的占5%。

临床表现

    发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁，最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛，最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等,其中胸骨为主，其次为骶髂关节。多数病人有两处以上病变，同时可伴有关节周围炎症。半数病人有掌跖脓皮病，少数病人有痤疮、银屑病。

    主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性，天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合，骨肥厚可压迫邻近的神经血管。

    骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处，而后二者本身也有骨肥厚病变，常有关节炎，特别是骶髂关节炎。皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮。

检查

1.C-反应蛋白增高，类风湿因子阴性。白细胞计数和血细胞计数增多，ANA阳性，HLA-B27约30%阳性。

2.X线检查：早期可无明显改变，随着病情进展可见到胸锁关节和胸肋关节不规则浸蚀，骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸、腰、骶，表现为相邻的2～4个椎体弥漫性增生。骶髂关节病变常不对称。

诊断

    根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现，本病不难诊断。

鉴别诊断

    应注意与银屑病性关节炎、强直性脊柱炎、瑞特综合征和硬化性骨髓炎等相鉴别。有人认为脊柱关节病虽与SAPHO综合征有许多相似之处，但两者应予区分。SAPHO综合征的表现为骨炎和硬化，而非真正的关节炎。骶髂关节炎在SAPHO综合征中约50%为单侧性，而在脊柱关节病中通常为双侧性。骨髓炎在SAPHO综合征中常见而在脊柱关节病中不常见。

并发症

    可并发胸锁关节炎、胸肋关节炎、骶髂关节炎，银屑病。

治疗

 

    由于本病相对良性的病程以及其病因不明，因此目前的治疗以对症治疗为主，首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者，可短期使用中小剂量皮质激素，外周关节滑膜炎明显或皮损明显者，可试与甲氨蝶呤，合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶（柳氮磺胺吡啶）。

   最近的研究表明，新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效，一般口服帕米二磷酸盐，治疗6个月左右，可有效的缓解症状。

预后

   本病预后良好，进展缓慢，无明显的致残性，无严重的并发症发生。