肝豆状核变性（Wilson病）是一种常见的遗传代谢性疾病，主要特征是铜代谢障碍，导致铜在体内沉积，损害肝脏、脑部和其他器官。目前，肝移植是治疗终末期Wilson病最有效的方法之一。

然而，选择合适的供体对于亲体肝移植的成功至关重要。传统的诊断方法，如临床表现、血清铜蓝蛋白和尿铜检测等，存在一定的局限性，无法准确判断患者的基因突变情况。近年来，DNA测序技术的快速发展为Wilson病亲体肝移植提供了新的可能性。

DNA测序技术可以检测患者ATP7B基因的突变情况，从而明确诊断Wilson病。通过分析患者的基因突变，可以了解其遗传背景，为选择合适的供体提供重要依据。此外，DNA测序技术还可以用于排除症状前患者，避免移植术后出现并发症。

本文报道了2例Wilson病患者亲体肝移植的案例。通过DNA测序分析，发现其中1例患者的基因突变与临床诊断相符，其父母均为致病突变的杂合子；另1例患者被误诊为Wilson病，但其基因突变情况正常。这表明，DNA测序技术在诊断Wilson病和选择供体方面具有重要意义。

总之，DNA测序技术为Wilson病亲体肝移植提供了新的思路和方法。通过基因诊断，可以更准确、更有效地治疗Wilson病，提高患者的生存率和生活质量。