带您了解ITP的病因和治疗

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP，也称为特发性血小板减少性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜)是一种获得性血小板减少症，由抗血小板抗原的自身抗体导致

发病机制—主要机制是抗体介导血小板破坏导致血小板寿命缩短，涉及患者B细胞产生的特异性自身抗体，大多针对血小板膜糖蛋白(GPⅡb/Ⅲa)；自身反应性细胞毒性T细胞以及针对巨核细胞的体液和细胞自身免疫异常。

临床表现—主要为皮肤及黏膜出血表现：

●瘀点–瘀点呈红色、扁平、离散的病损，压之不褪色；瘀点常发生于身体的重力依赖区。

●紫癜–紫癜是指由瘀点融合引起的病变

●鼻出血–极少量的鼻出血

●重度或危重出血–最常见于血小板计数＜20×10⁹/L，如危及生命的颅内出血

治疗方法—包括增加血小板计数的治疗、免疫抑制治疗、促血小板生成治疗、减少血小板破坏治疗

●血小板输注–这是危重出血患者增加血小板数量最快的方法

●免疫球蛋白治疗（丙球）—通常单次剂量1g/kg，第2日重复给药，直到血小板计数＞50×10⁹/L。

●糖皮质激素治疗—地塞米松40mg，口服或静滴，一日1次，连续4日；或泼尼松，1mg/(kg·d)，连续1-2周，然后逐渐减量至停药

●重组人促血小板生成素（rhTPO）：300U/kg/天×14天，皮下注射，若无效则停药

●促血小板生成素受体激动剂：如艾曲波帕、海曲波帕

●利妥昔单抗：375mg/m²静滴，每周一次，共4次，一般在用药后4-8周起效

●rhTPO联合利妥昔单抗：推荐rhTPO 300U/kg/天×14天；利妥昔单抗100mg静滴，每周一次，共4次

●脾切除：对于上述治疗无效，且无手术禁忌症，脾切除是一种非常有效的二线治疗方式

●其他：如全反式维甲酸（ATRA）联合达那唑，地西他滨，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等

●新药临床试验