椎管内神经鞘瘤的诊断与治疗

椎管内神经鞘瘤的诊断与治疗

椎管内神经鞘瘤约占硬膜内椎管肿瘤的 25%左右，在整个椎管的各个节段均可发生，大多为单发，发病高峰在 40～60 岁之间，男女性别之间无显著差异。椎管内神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润，这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见。臂丛或腰丛神经鞘瘤可以沿多个神经根向硬脊膜内生长。相反，椎旁的雪旺细胞瘤向椎管内扩展时通常位于硬脊膜外。约 2.5%硬脊膜内神经鞘瘤为恶性，这其中至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。

绝大多数椎管内神经鞘瘤完全位于硬脊膜内，10%～15%通过背侧神经根袖套向椎管外生长而形成哑铃型；约 10%的神经鞘瘤位居硬脊膜外或椎旁；约 1%的神经鞘瘤生长在髓内，考虑多是沿着进入脊髓的血管周围的神经鞘膜生长而成。

临床表现

椎管内神经鞘瘤病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过 5 年以上。肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。 椎管神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达 85%左右，疼痛的发生率近 80%。

首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射；上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部；胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。

以感觉异常为首发症状者占 20%，其可分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热；后者大多为痛、温及触觉的联合减退。感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，病人早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥、马尾部已无脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。

运动障碍为首发症状者占第 3 位。因肿瘤的部位不同，可产生神经根性或束性损害致运动障碍，随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程度各不相同。多数病人来院时已有不同程度的行动困难，有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异，圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍，胸段肿瘤较早出现。括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分或完全受压。 脊髓内神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。

诊断

有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合征（表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉的减退，对侧的痛、温觉丧失）以及脑脊液动力学改变引起疼痛加剧时，均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必要的辅助性检查加以确诊。

治疗

良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除，绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除而达到治愈，一般很少复发。恶性神经鞘瘤手术切除后宜辅助放射治疗。

预后

恶性神经鞘瘤预后极差，生存期很少超过 1 年。这类肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征的雪旺细胞瘤相鉴别，雪旺细胞瘤有恶性倾向者预后相对较好。