小儿成人型慢性粒细胞白血病如何做诊断鉴别

慢性粒细胞白血病（CML）是一种起源于造血干细胞的恶性血液病，在儿童和成人中均可发病。小儿CML与成人CML在临床表现、治疗方法和预后方面存在一定差异，因此，对其进行准确的诊断和鉴别至关重要。

1. 小儿CML的特点

小儿CML多发生在5岁以下儿童，尤以2岁以下婴幼儿多见。男性发病多于女性。部分患者可伴有家族性神经纤维瘤、生殖泌尿系畸形或智力低下等先天性疾病。

临床表现以呼吸道症状为主，常见面部斑丘疹、湿疹样皮疹或化脓性皮疹，甚至皮肤咖啡斑。淋巴结肿大，甚至为化脓性。进行性肝脾肿大也是常见症状。

2. 小儿CML的鉴别诊断

（1）类白血病反应：类白血病反应可继发于严重感染、先天性心脏病和转移癌等。白细胞增高，但一般不超过50×109/L，中性粒细胞中有中毒颗粒，嗜碱粒细胞缺如，原始和幼稚细胞很少见。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增强。细胞遗传学检查正常，无Ph染色体，分子生物学检查BCR/ABL(-)。原发疾病控制后，白细胞数可以恢复正常。

（2）石骨症：石骨症又称大理石病，以全身性骨质硬化、进行性贫血、肝脾肿大、容易骨折为特点。往往可查询到家族史。X线检查发现全身骨骼普遍致密硬化是确诊的根据。

（3）原发性血小板增多症：以出血为主，白细胞<50×109/L，血小板显著增高，可见异型血小板，骨髓巨核系增生为主，Ph1染色体阴性。

（4）真性红细胞增多症：患者皮肤粘膜呈暗红色、口唇紫暗、红细胞增高显著，中性粒细胞碱性磷酸酶增强，Ph1染色体一般均阴性，粒系无核浆发育不平衡现象。

（5）慢性淋巴细胞白血病：多见于老年人，脾肿大程度不如慢粒，白细胞通常在100×109/L，血象及骨髓分类以成熟淋巴细胞为主，偶有原淋、幼淋细胞。

（6）传染性单核细胞增多症：其临床特征为发热，咽喉炎，淋巴结肿大，外周血象白细胞计数增高，血小板减少。淋巴细胞比例增多，异型淋巴细胞超过10%;，嗜异性凝集试验阳性，感染后体内出现抗EBV抗体。