小儿成人型慢性粒细胞白血病有什么症状
小儿成人型慢性粒细胞白血病是一种较为常见的血液系统恶性肿瘤,其症状复杂多样,需要引起家长们的重视。
一、症状
慢性期:大多数患者在诊断时处于慢性期,此期粒细胞数明显增高,主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏,血黏稠度增高。起病缓慢,早期无症状或是症状较轻,病人有非特异性症状如低热、多汗或盗汗,体重减轻、乏力、左上腹饱满或疼痛、胸骨中下段压痛阳性。此期平均可持续3年。
加速期:出现进展性加重的全身症状,如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向,脾肿大,肝脏常有轻度到中度肿大,化疗难于控制。
急变期:可缓、可快,约5%病人急剧进入急变期。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润。此期临床表现与急性白血病相似,贫血、出血、发热,肝、脾肿大,并可伴有其他髓外浸润灶。
二、体征
肝脾淋巴结肿大:可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大,严重者可超过脐部入盆腔。约50%的患者有轻至中度的肝脏肿大,超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大罕见。
CNS受累:视网膜病变、视盘水肿等。
皮肤:少数患者有皮肤浸润,出现皮肤结节。
其他:肺功能障碍与关节炎。约14%的患者易伴发溃疡病,多由嗜碱性细胞增多所致。由于原始细胞数过高引起的白细胞滞留症在儿童ACML中常见,但症状轻微。
三、诊断
CML的诊断主要依靠临床表现、实验室检查以及分子生物学技术。诊断标准包括Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性、外周血白细胞升高、骨髓象改变等。
四、治疗
CML的治疗主要包括药物治疗、化疗、放疗以及造血干细胞移植等。药物治疗主要包括酪氨酸激酶抑制剂等。化疗和放疗主要用于加速期和急变期的治疗。
五、预防
CML的预防主要在于早期发现和早期治疗。建议定期进行体检,尤其是有家族史的人群。
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