小儿伯-韦综合征有什么症状

　　伯-韦综合征，又称Wiedemann-Steiner综合征，是一种罕见的遗传性疾病。该病的主要症状包括以下几个方面：

　　1. 脐膨出：这是伯-韦综合征最显著的症状之一，表现为巨型脐部膨出，内容物包括肝脏和（或）小肠。脐膨出是由于先天性腹壁发育不全导致腹壁缺损，使腹腔内脏脱出所致。

　　2. 巨舌：患者舌体比正常舌头明显增大，充满整个口腔，常将舌头伸出口外。巨舌会影响吸吮动作，造成喂养困难，影响嘴巴正常功能，导致言语障碍、吐字不清等。

　　3. 巨体：患儿出生时躯体明显大于一般新生儿，体重和身长超过正常值。巨体随年龄增长而继续增大，部分患者表现为生长发育亢进、半身肥大。

　　4. 低血糖：新生儿期即伴有低血糖症状，尤其是早产儿更明显。低血糖多数于生后1-2天内出现，严重者可出现抽搐、意识丧失。低血糖一般在生后3-4个月渐渐停止发作，手术者术后随访血糖已恢复正常。

　　5. 脐部其他异常：可有脐疝、脐带疝、腹直肌分离等。

　　6. 其他畸形：内脏肥大、巨肾、巨眼球、巨输尿管、心脏畸形、特发性心脏肥大、隐睾、阴蒂肥大、膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、耳轮畸形、面部红斑痣、面部火焰状母斑等。

　　7. 与肿瘤的关系：本综合征有易罹患某些肿瘤的倾向，如Wilm瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。

　　伯-韦综合征的诊断主要依据三大特征（脐膨出、巨舌、巨体），以及低血糖症状。若三大症状缺一项但伴有其他畸形或异常者，也可诊断为该综合征。

　　对于伯-韦综合征的治疗，主要采用手术治疗，如脐膨出修补术等。此外，还需进行相应的支持治疗，如营养支持、血糖管理等。