非特异性系统性坏死性小血管炎症状及诊断

非特异性系统性坏死性小血管炎（ANCA相关性血管炎）是一种自身免疫性疾病，主要侵犯小血管，导致血管炎症和坏死。该病症状多样，以下是一些常见的表现：

1. 呼吸系统症状：肺部病变发生率约为20%-30%，患者可能出现咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血可导致严重的低氧血症，甚至呼吸衰竭。约12%的患者因呼吸衰竭而死亡。

2. 肾脏损害：肾脏损害发生率高，约70%的患者出现肾功能损害，严重者可导致肾功能衰竭，因肾功能衰竭造成的死亡率高于呼吸衰竭。

3. 胸部影像学表现：胸部X光片可见肺充血征，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。

4. 实验室检查：血沉、C-反应蛋白升高，血红蛋白降低，支气管肺泡灌洗液为血性液，巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。近年来，ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，其中核周ANCA(P-ANCA)对诊断具有重要意义。

5. 诊断方法：确诊仍需肺活检，活检组织的主要病变为肺毛细血管炎、弥漫性肺泡出血、肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

总之，非特异性系统性坏死性小血管炎是一种严重的自身免疫性疾病，早期诊断和治疗至关重要。