脑桥中央髓鞘溶解症疾病病因

脑桥中央髓鞘溶解症（Central Pontine Myelinolysis, CPM）是一种罕见的神经系统疾病，其病因尚不完全明确。早期研究表明，该病多见于重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是营养不良的慢性酒精中毒者，与Wernicke脑病并存。然而，在部分病例中，难以找到营养不良的因素。

目前，医学界普遍认为，低钠血症及其过快或过度地纠正是CPM的主要病因。低钠血症导致脑组织处于低渗状态，而迅速补充高渗盐水或纠正低钠血症会使血浆渗透压迅速升高，进而引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障导致髓鞘脱失。

严重低钠血症（血钠低于130meq/L）存在于几乎所有报道的CPM病例中。动物实验也证实，重复注射血管紧张素和腹腔注水引起的严重低钠血症，随后注射高渗盐水纠正低钠血症，可导致强直性四肢瘫和脑桥中央脱髓鞘病变。然而，也有报道指出，部分烧伤患者出现脑桥中央脱髓鞘病变时，曾出现过严重的高渗血症，而无低钠血症。

CPM的病理解剖改变主要表现为脑桥基底部中央灰色、细颗粒状的病灶，病灶大小不一，严重时可占据整个脑桥基底部。显微镜下可见受累区髓鞘的全部破坏，而轴突和神经细胞相对完好。病灶无其他炎性反应。

目前认为，脑桥基底部对某些代谢失调具有特殊易感性，导致CPM的发生。这种代谢失调可能是迅速或过度纠正的低钠血症，也可能是严重高渗血症。