迟发性皮肤卟啉症有哪些症状?
迟发性皮肤卟啉症是由尿卟啉原脱羧酶活性降低引起的,症状包括皮损、卟啉尿和肝损害。
1.皮损:患者暴露于阳光下的部位可出现慢性复发性水疱,特征性皮损表现为皮肤脆性增加、多毛、色素沉着和表皮下水疱,手和腕部等处皮肤因脆性增加,轻微外伤即可造成多发性无痛性红色糜烂。
2.卟啉尿:迟发性皮肤卟啉症患者尿卟啉明显升高,24小时排出量大于1000μg,高于正常值15到20倍。
3.肝损害:此外,患者可有瘢痕性秃发、硬皮病样皮损、耳廓营养不良性钙化和甲剥离等疾病,肝脏可发生不同程度损害。迟发性皮肤卟啉症患者平时应避免日晒和外伤,外用遮光剂,适当增加饮水量。
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