椎管内肿瘤的诊断和治疗

定义：椎管内肿瘤，又称脊髓肿瘤，是指发生于脊髓及其相邻组织如神经根、硬脊膜，蛛网膜，血管、脂肪组织及胚胎残余组织等的原发性或转移性肿瘤以及从椎管组织向椎管内生长的新生物。椎管内肿瘤是造成脊髓压迫症的常见原因之一，其发病率为2.5/10万，在中枢神经系统肿瘤中占比约2-4%。

分类：

硬膜下肿瘤     

髓外肿瘤  占比60%，神经鞘瘤、脊膜瘤、转移瘤、神经纤维瘤等

髓内肿瘤  占比15%，主要是胶质瘤-室管膜瘤、星形细胞瘤，其次是血管母细胞瘤、海绵状血管瘤、胆脂瘤、皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤、孤立性纤维性肿瘤等

硬膜外肿瘤

占比25%，转移瘤多见，占比70% ， 如黑色素瘤等，其次是肉芽肿、血管瘤、神经纤维瘤，骨源性肿瘤，如骨巨细胞瘤等，淋巴瘤，脊索瘤，骨髓瘤

椎管内外沟通/硬膜内外沟通肿瘤     

以神经鞘瘤最多见、其次是血管瘤、节细胞神经纤维瘤、室管膜瘤、黑色素瘤、平滑肌源性肿瘤 

临床表现：

分期：刺激期、脊髓部分受压期、脊髓麻痹期

1、刺激期：

髓外肿瘤，发病早期，刺激脊神经后根，根性痛。开始多为一侧，间歇性，常沿神经根分布区域，后渐为双侧；感觉异常，多为麻木、蚁走感或感觉过敏，肿瘤渐增大，可出现感觉减退或消失。

髓内肿瘤，早期多无疼痛，可有异常感觉、麻木等。

肿瘤位于腹侧或腹外侧，累及脊髓前角或前根，早期可有肌肉无力或轻度萎缩。

2、脊髓部分受压期：

髓外肿瘤：脊髓半切综合征，病变同侧肢体的运动和深感觉障碍，对侧肢体的痛觉和温度觉障碍 ；感觉障碍自下而上发展。

髓内肿瘤：半切综合征少见，压迫背侧致感觉障碍，压迫腹侧有运动障碍；感觉障碍自上而下发展。

3、脊髓麻痹期：

脊髓横贯性损伤，病变以下脊髓功能丧失

腰膨大以上的肿瘤引起截瘫早期多表现为上运动神经元瘫，腰膨大以下的肿瘤引起下运动神经元瘫

植物神经功能障碍主要表现为：排便障碍，皮肤菲薄，少汗，腹胀，皮肤浮肿，溃疡等。 

病变在圆锥、马尾者，多表现为排尿困难，尿潴留，偶尔尿失禁，出现神经源性膀胱。

诊断：

结合病史、临床表现-脊髓及神经刺激及损伤症状，影像学资料-MR及CT检查，可明确诊断。

鉴别诊断：

脊髓炎：多有感染或中毒史，发病迅速，部分有发烧等先驱症状。发病后几天至数周内就可迅速发展为截瘫。腰穿见脑脊液细胞数增多。发病早期2-3周内，病变处脊髓肿胀，强化可呈明显强化，有时误诊为髓内肿瘤。髓内肿瘤病史多以年计，呈缓慢发展，渐进性加重，可与之鉴别。

硬膜外脓肿:多有化脓感染的病史，呈急性或亚急性发病，表现为突发性、持续性剧痛。多伴有发烧，血象白细胞增多，血沉快等。病变部位棘突有明显的压痛。可短时间内出现脊髓休克现象。脑脊液细胞数和蛋白均增加，MRI检查有助于鉴别诊断。

脊髓型或神经根型颈椎病、腰椎间盘突出症:有时与椎管内肿瘤相似。但是，椎间盘突出可有脊椎外伤史、诱发因素；多发生在颈5~6或腰4~5或腰5骶1，卧床休息可以缓解症状；症状反复发作，受凉或天气因素可以加重。X线平片可见有椎体间隙变窄,MR及CT检查多可鉴别。

脊髓空洞症：发病缓慢，常见于成人的下颈段和上胸段，表现为一侧或双侧的多数节段感觉分离现象及下运动神经元瘫痪，无椎管梗阻现象，MRI检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。

治疗方式

1、手术治疗

病史及影像学资料明确为椎管内肿瘤，体积较小可暂观察，如体积大或肿瘤体积增大，应尽早行手术切除。

2、放射治疗

椎管内恶性肿瘤，由于手术难以根治，术后应辅以放射治疗，多能提高治疗效果。

室管膜瘤：I级和II级偏良性，III级属于恶性肿瘤。 II级对放疗不敏感，放疗损伤脊髓。可不放疗，复发后再行手术。III级术后需做放疗、化疗。

星形细胞瘤：呈浸润性生长，全切较难。肿瘤切除后为充分减压，可行减张缝合硬膜。高级别肿瘤术后可给予放疗。