结缔组织病相关间质性肺病知多少？

结缔组织病是一组多系统、多器官受累的自身免疫性疾病，其病变可累及皮肤、肌肉、关节等多个部位。当结缔组织病累及肺部时，会引起间质性肺病、肺实质浸润、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺血管疾病及胸膜病变等，导致肺功能下降、临床症状恶化、生活质量降低，甚至增加早期死亡率。结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是结缔组织病常见的并发症，可见于多种CTD，如系统性硬化症、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮等。

CTD-ILD异质性较高，在不同类型CTD以及疾病不同阶段，CTD-ILD 表现多不一致，常见的临床表现主要包括呼吸困难、咳嗽和肺底爆裂音。

1.呼吸困难：是最常见的症状之一，表现为进行性加重的活动后呼吸困难。随着病情的进展，患者即使在休息时也可能感到呼吸困难。呼吸困难的程度和发展的速度与具体的结缔组织病有关。

2.咳嗽：是另一个主要症状，约82%～90%的患者会有不同程度的干咳或有少量黏痰。咳嗽的程度在同一疾病中可能相差甚远，部分患者在出现肺部感染时痰量可能增多，并可能咳出脓性痰。

3.肺底爆裂音（velcro啰音）：间质性肺病的特征性体征之一，医生使用听诊器可以在患者的肺部听到类似尼龙搭扣撕开的声音。这种啰音是由于肺间质纤维化导致肺泡和小气道受到牵拉而产生的。

此外，CTD-ILD还可能伴随其他症状，如关节疼痛、肿胀、晨僵、雷诺现象（手指或脚趾在寒冷或紧张时变白、变紫）、皮疹、口干、眼干等。这些症状的出现与结缔组织病的类型有关。需要注意的是，结缔组织病相关间质性肺病的症状可能因个体差异而有所不同，且病情的严重程度也会影响症状的表现。因此，如果出现上述症状，应及时就医进行详细检查以明确诊断。

对于CTD-ILD的诊断，需要整合临床表现、血清学检查和影像学检查等结果以确诊。首先，医生会详细询问患者的病史，包括结缔组织病的症状、病程以及治疗情况，以及是否出现咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、呼吸困难等肺部症状。这些信息有助于医生初步判断是否存在CTD-ILD的可能性。其次，医生会进行详细的体格检查评估患者的肺部状况。然后，医生会安排一系列检查以进一步明确诊断。

这些检查包括：

1.血清学检查：通过检测血液中的自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗可提取核抗原（ENA）抗体、肌炎特异性抗体（MSA）、抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）等等，来明确结缔组织病的类型，评估病情活动性和可能累及的器官。

2.肺功能检查：通过肺活量测定（FVC）、肺总量（TLC）测定和肺一氧化碳弥散力（DLCO）测定等，评估患者的肺功能状态，是否存在限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。

3.影像学检查：高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是诊断CTD-ILD的重要工具。它可以清晰地显示肺部的细微结构，帮助医生发现间质性肺病的特征性改变，如磨玻璃影、网格影、蜂窝状影等。

4. 我科新近开展了六分钟步行试验（6MWT）一体机检查，该试验也是评估CTD-ILD病情的重要手段。它是一种测量中、重度心肺疾病患者的功能状态的无创性运动试验，简单易行、安全且易于耐受，能较好反映患者日常运动状况。该试验要求患者在平直走廊里尽可能快地行走，测定6分钟的步行距离，以评价患者心肺的储备功能。在行走过程中，医护人员会监测患者的心跳频率和节律、血氧饱和度以及血压的变化，具有良好的实用性和有效性，可以早期发现患者的心肺功能改变，对于严重心肺功能不全的患者，可以根据六分钟步行试验结果的变化程度判断治疗的效果，并指导治疗方案的调整。目前，该试验已被广泛应用于临床功能状态评估、医疗干预效果评价、疾病预后评估以及指导运动处方制定等。