淋巴管瘤治疗

张生

淋巴管瘤问答：

1、什么是淋巴管瘤？

淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。

2、为什么会得淋巴管瘤？

病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

3、什么是大囊性淋巴管瘤？

大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。

4、什么是微囊型淋巴管瘤？

微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软， 52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。

5、淋巴管瘤是先天性疾病吗？

淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。

6、淋巴管瘤会增大吗？

大多数在出生时或 1 岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。

图1淋巴管瘤合并内出血

图2抽出的血性积液

7、淋巴管瘤需要治疗吗？

淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。

8、淋巴管瘤会恶化吗？

淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中，某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤，属肿瘤样畸形，并非实性肿瘤，一般不会恶变。

9、淋巴管瘤常见吗？

淋巴管畸形的发病率约为 1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。

10、淋巴管瘤怎么确诊？做什么检查？

根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。

11、淋巴管瘤怎么治疗？

淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发且疤痕影响美观。近年来，超声+DSA引导下的平阳霉素硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道，平阳霉素硬化治疗损伤小、无伤口，远期效果良好。对于瘤体比较小的一两次注射治疗就可以治愈了，对于瘤体比较大的可能就需要3-4次注射治疗。因为注射治疗很微创，远期预后良好，所以是目前的首选。

12、淋巴管瘤注射后的注意事项

淋巴管瘤注射后一般局部会有水肿，一般出院一周后水肿就基本消退了。一般术后一周避免剧烈活动防止瘤体内再出血。饮食没有特别的禁忌。6周后需要再次复查决定是否需再次治疗。