系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血

系统性红斑狼疮是比较常见的结缔组织病，弥漫性肺泡出血综合征多发生于系统性红斑狼疮诊断后 20~36 个月，有少数病例肺泡出血是系统性红斑狼疮的唯一症状或者是首发症状，极易被误诊，弥漫性肺泡出血多出现于系统性红斑狼疮的活动期，也可以出现在非活动期。

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血多见于青年女性，临床上可以表现为发热、多系统损害等系统性红斑狼疮病症，狼疮性肾炎非常常见，弥漫性肺泡出血综合征发病多比较隐匿，多为急骤起病，临床上主要表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、心动过速、贫血、甚至呼吸衰竭等。

部分病人肺泡出血早期无明显咯血，血红蛋白突然下降是其特征性表现，肺出血与咯血量不匹配。

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血患者血清学检查抗核抗体（ ANA ）、抗双链 DNA （ dsDNA ）抗体阳性、抗核小体抗体（ AnuA ）、抗 Sm 抗体、抗 URNP 抗体等也可以阳性，上述抗体多需要反复测定，累积阳性率接近 100% 。

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血患者肺功能检查呈现限制性通气功能障碍，低氧血症和弥散功能障碍。

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血患者胸片显示双肺弥漫性模糊斑片状阴影，以下肺为著，胸部 CT 检查早期表现为散在结节影，后期融合为磨玻璃样影或含支气管充气征的实变影，出血停止后肺部阴影 2~4 天内可迅速吸收，慢性期 X 线检查呈现肺间质性纤维化征。

肺泡灌洗液如果多肺段为血性灌洗液，具有重要的临床诊断意义。

系统性红斑狼疮合并严重的肺泡出血患者，常采用糖皮质激素冲击治疗，静脉甲泼尼龙每日 1g ，连续 3 天，第 4 天减量至每日 60~120mg ，对轻症患者起始使用泼龙松 1mg/kg/d 。

血浆置换和免疫吸附疗法对免疫活性物质的清除具有选择性和特异性，是一种新型的血液净化技术。

此外，加强支持治疗，纠正缺氧和改善通气，控制感染等并发症，也是提高疗效的重要措施。