特发性炎性肌病相关间质性肺疾病的临床表现

特发性炎性肌病（ IIM），简称肌炎，是一组以四肢近端肌肉受累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。 间质性肺疾病（ ILD）是 特发性炎性肌病 累及肺脏的最常见临床表现 ， 特发性炎性肌病相关间质性肺疾病（IIM - ILD）是 特发性炎性肌病 患者致残和致死的重要原因 。

大多数 特发性炎性肌病相关间质性肺疾病患者呈慢性起病（>3个月）或亚急性起病（ 1~3 个月），部分患者呈急性（ <1 个月）起病 ， 少数急性起病的患者，在1个月内胸部影像 检查 肺间质性病变明显加重，伴 有 进行性呼吸困难和低氧血症，导致急性呼吸衰竭，称为 快速进展性间质性肺疾病（ RPILD ） ，尤其以抗 黑色素瘤分化相关蛋白（ MDA5 ） 抗体阳性的 皮肌炎相关间质性肺疾病（ DM - ILD ） 患者多见 。

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病 患者临床表现包括特发性炎性肌病 和 间质性肺疾病 两方面 的表现。

特发性炎性肌病 与 间质性肺疾病 的发生、活动程度、严重性可不 相互 平行 ，间质性肺疾病 与 特发性炎性肌病 可 以 同时发生， 间质性肺疾病也 可在 特发性炎性肌病 诊断后出现，部分患者则以 间质性肺疾病 起病，数月或数年后才被诊断 特发性炎性肌病，需要引起医务人员重视，对间质性肺疾病的追根溯源尤为重要 。

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病患者 间质性肺疾病 的临床表现则与其他的 间质性肺疾病相 类似，主要表现为咳嗽、咳痰 、气短 ，活动后呼吸困难 ， 累及呼吸肌时，呼吸困难 可进一步加重， 肺部查体可闻及爆裂音 （ Velcro啰音 ）， 咯血、胸痛则少见 ， 肌炎累及吞咽肌时，可出现吞咽困难和胃食管反流 。  

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病患者 ，还会有特发性炎性肌病的 临床表现 ： 有对称性近端肌无力、肌痛；各种皮疹，如 ： 眶周红斑、Gottron 疹、 Gottron 征、披肩征、 “ V ” 字征、甲周红斑、皮肤溃疡；雷诺现象、关节肿胀/压痛，技工手，不明原因发热等 ； 对 皮肌炎 有诊断意义的特异性皮疹有眶周红斑、Gottron 疹、 Gottron 征等。

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病患者的胸部HRCT表现包括磨玻璃影、实变影、网状影、蜂窝影、不规则线状影，条索影，牵拉性支气管扩张等 ，其中 表现为网状影，蜂窝影和牵拉性支气管扩张 的 ， 常 提示 以 纤维化病变为主，对治疗反应可能有限。

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病 患者的肺功能检查主要表现限制性通气功能障碍和弥散功能下降。

熟悉和了解 特发性炎性肌病相关间质性肺疾病 的临床特征和表现非常重要，由于疾病存在着复杂性和异质性，可以先出现 特发性炎性肌病 的临床表现，后出现 间质性肺疾病 ，也可以先发现间质性肺疾病，后出现特发性炎性肌病的临床表现，需要临床医师动态评估患者的病情，认真排查和识别。