浆细胞白血病治疗前的注意事项

浆细胞白血病是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，其治疗难度较大，预后较差。在治疗浆细胞白血病之前，患者需要了解以下注意事项：

一、治疗方案

目前，浆细胞白血病的治疗方案尚未统一。对于原发性浆细胞白血病，可以尝试使用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。如果效果不佳，可以改用治疗急性白血病的联合化疗方案，如柔红霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、泼尼松(强的松)联合化疗方案，或长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素、泼尼松(强的松)联合化疗方案。对于继发性浆细胞白血病，由于大多数患者已经接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗，且出现耐药或复发，因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效，故多应用治疗急性白血病的化疗方案。

一些研究报道了不同治疗方案的效果。例如，Vela-Ojeda等报道了24例原发性浆细胞白血病患者，其中4例使用VMCPA方案治疗，8例使用M-80方案治疗，12例使用VAD方案治疗。结果显示，VMCPA方案4例中1例有效，M-80方案8例中6例有效，而VAD方案12例中无一例有效。M-80方案的毒副作用较强，有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血，需要相应较强的支持治疗。

Costello等报道了18例原发性浆细胞白血病患者，其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星(阿霉素)]为主的化疗，结果1例获得完全缓解，11例获得部分缓解，6例无效，中位生存期是7个月(2～12个月)。Christou等报道了2例原发性浆细胞白血病患者，经改良VAD方案治疗，均获得血液学完全缓解，其中1例在获得缓解后24个月死于心脏病，另一例在获得缓解7个月后仍存活。上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，对各种化疗方案大都反应不佳，患者存活期短，预后不良。

关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少。Gemmel等采用自体造血干细胞移植治疗1例55岁原发性浆细胞白血病患者，获得完全缓解。又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m2，每周1次，共4周)。该例病人在维持治疗后4个月复发。

二、预后

1. 继发性的浆细胞白血病预后差，平均生存期4.8个月。

2. 对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出，影响预后的因素有两个：一是对化疗的反应，若化疗有效，则存活期较长，若无反应，则存活期很短；二是染色体核型，原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似，均有多种染色体异常和癌基因突变，其中亚二倍体核型(hypodiploid karyotype)和13号染色体单体(monosome 13)或13q- 与预后不良有较为密切的关系。