什么是先天性心脏病？

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作者信息：广东省人民医院 心血管外科 主任医师 许刚

先天性心脏病简称为先心病，就是出生之前就已经形成的心脏及大血管畸形。发病率约为出生活产婴儿的7‰-8‰，是胎儿在胚胎期因为心脏血管发育异常而形成的一种心血管畸形，也是婴幼儿期最常见的心脏病。根据患儿有无持续性的紫绀可将先天性心脏病分为无紫绀型和紫绀型两大类。

正常的心脏，左右心心房和心室之间是没有异常的通路。当左右心之间有异常的通道时，由于在正常情况下左心压力高于右心，所以在左右心心间有异常通道的时候，就会出现血液从左心到右心分流，肺血流量增多，但患儿并不会出现紫绀。这类患儿平时可出现呼吸急促，呼吸困难，反复的呼吸道感染甚至肺炎，生长发育不良等症状，当婴幼儿剧烈哭闹、屏气或者因患重症肺炎，可使右心压力超过左心，血液自右心向左分流而出现暂时性的青紫，这就是无紫绀型先天性心脏病。最常见的有室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭。

另一类为紫绀型先天性心脏病，左右心之间存在着异常的通道，同时合并右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）或者有极严重的肺动脉高压，或者出现心脏大血管异位连接等等，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，最常见的有法洛氏四联症及三尖瓣下移完全性肺静脉异位引流、大动脉转位等疾病。