大动脉炎(Takayasu arteritis)

大动脉炎是一种影响大中弹性动脉的慢性炎症性疾病，主要累及主动脉及其分支、冠状动脉和肺动脉，其病因不明，多见于年轻女性。病变部位的血管受到破坏，发生狭窄或闭塞，少数引起动脉扩张或动脉瘤。

病因至今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。大动脉炎有哪些表现？本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病。可以急性发作，出现发热、肌痛、关节肿痛、厌食、体重减轻等全身症状，也有部分病人没有明显的全身症状，直至血管狭窄、闭塞才出现症状。

根据累及的血管不同，患者可以出现多种不同的临床表现： 存在颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞时可表现为头晕、头痛、眩晕、失眠、记忆力下降、视力下降等，严重时可出现失明、失语、晕厥、偏瘫、抽搐、昏迷，甚至死亡，也可出现其他器官如眼睛、面部肌肉、牙齿、耳、鼻等缺血损害的症状。 

累及主动脉常常引起高血压，而且是以上肢血压高、下肢血压低为特点。上肢缺血可出现上肢麻木、无力、酸痛、肌肉萎缩、脉搏减弱等。下肢缺血可出现下肢无力、疼痛、温度降低、间歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压下降等。 肠系膜血管狭窄可出现腹痛腹泻、便血、肠梗阻甚至节段性肠坏死。累及肺动脉占14%~86%，表现为肺动脉狭窄、闭塞、扩张和动脉瘤的形成，部分继发肺动脉高压和右心功能不全，极少数出现肺部空洞。

肾动脉狭窄可引起肾血管性高血压、肾衰竭。大动脉炎需要做哪些检查？ 实验室检查：血沉（ESR）增快及C反应蛋白（CRP）升高是反映病情活动的重要指标，其他还可以有贫血、白细胞升高、轻度血小板升高。少数病人ANA或RF阳性。 血管影像学检查：包括血管造影、血管成像和血管彩色超声检查，可以确定受累血管的部位、长度、血管狭窄程度等，帮助诊断。 大动脉活检：阳性率约1/3，但是活检阴性不能否定诊断。典型的病理特征为炎性细胞浸润动脉全层，在动脉中层和外层可见急性渗出性炎症和慢性肉芽肿性炎症，内层可见增生和新血管形成。

如何治疗大动脉炎？

当您出现上述特征时，应首先到风湿免疫科做诊断。有一部分患者（约20%）发现时疾病已经稳定，这类患者如果没有合并症可以先观察（通常三个月看一次风湿科大夫）。但是，对于大多数患者，如果不进行治疗，病情会逐渐进展或反复发作，需要及时就诊。风湿科大夫会依据病情采取：糖皮质激素：、免疫抑制剂、或抗血小板治疗。

对于靠药物治疗难以逆转的患者，会建议做介入或外科治疗：手术目的在于缓解肾血管性高血压、防止肾脏萎缩和肾功能丧失、防治脑缺血等，包括血管重建术、血管成形及支架植入术等。术后继续接受风湿科大夫长期观察治疗，可以保证患者有很高的生活满意度。大动脉炎的预后如何？早期发现早期治疗，预后效果会非常好。预后效果主要取决于并发症及高血压的程度，如果心、脑、肾等主要内脏的功能没有受到影响，预后就会较好。