川崎病：表现、诊断、治疗一文梳理
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陈跃锋
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川崎病（KD）又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种不明原因的急性自限性发热性疾病。常见于婴幼儿，亦见于学龄儿童，男多于女。

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本病是一种以全身性非特异性血管炎为主要病理改变的疾病，最容易累及中小动脉，尤其是冠状动脉。
具体病因尚不明确，目前推测可能是由免疫介导的，感染与自身遗传易感因素相互作用的结果。
症状
典型症状
川崎病是以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，典型临床表现有：
发热：本病最常见的表现，体温可达39-40℃，持续5天以上，抗生素治疗无效。
结膜炎：表现为双眼球结膜充血，是非渗出性、非化脓性结膜炎，起病3-4天出现，呈一过性。
黏膜炎：口唇红、干燥、皲裂，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血。
皮疹：发病后2-3天出现，呈多形性皮疹，弥漫性红斑或猩红热样，无水疱或结痂，会阴部出现皮疹是川崎病特征性变化。
肢端变化：手足背部性水肿，掌跖红斑，恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮等。
颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，表明不红，无化脓，无痛性。
心血管系统表现：心脏和冠状动脉受累主要在1-6周，最常见是冠状动脉瘤或狭窄，也可有心肌梗死发生。

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川崎病按病程可分为四期，不同阶段会有不同的症状：
Ⅰ期：急性期，通常病程＜10天临床表现为发热、结膜充血、皮疹、口腔病变、淋巴结肿大。
Ⅱ期：亚急性期，病程在12-28天，表现为烦躁、脱皮，心脏表现如心包积液、房室瓣返流、心力衰竭、冠状动脉瘤形成等。
Ⅲ期：恢复早期，病程在第28-45天，上述各种临床表现逐渐消失。
Ⅳ期：恢复晚期，数月-数年，患儿大多已恢复正常，部分伴有心脏病变，如心电图异常、心律失常、心脏扩大，甚至缺血性心肌病、心功能不全。
伴随症状
心血管表现：医生听诊发现奔马律、心音低钝，以及与发热程度不成比例的心动过速。
关节表现：可有关节痛和关节炎，常累及较大关节，如膝关节、髋关节，多为自限性且不留畸形。
其他非特异性伴随症状，如腹痛、腹泻、呕吐、咳嗽等。
诊断标准
由于川崎病没有特异性实验诊断手段，目前通常采用美国心脏病协会的诊断标准进行临床诊断，诊断标准为发热持续5天以上，且符合下述4项或全部：
● 四肢末端变化：急性期手掌和脚底出现红斑，手足硬性水肿；恢复期手指脚趾甲床移行处脱皮。
● 多形性皮疹，通常无水疱及结痂。
● 双眼球结膜一过性充血，非化脓性，无渗出。
● 口腔黏膜改变：口唇发红或皲裂，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血。
● 颈部淋巴结肿大：非化脓性，直径＞1.5cm。
需注意，如发热未达5天，但其他标准已符合，要高度怀疑川崎病诊断，如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，也可以诊断川崎病。

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治疗
川崎病的治疗目标是控制全身血管炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。符合诊断标准者应尽早开始治疗。目前主要治疗包括四个方面：
● 阿司匹林抗炎及抗凝治疗。
● 静脉用丙种球蛋白。
● 针对静脉注射免疫蛋白治疗无效或存在耐药的患儿可予糖皮质激素治疗。
● 其他治疗：液体支持、纠正心律失常，对严重的冠状动脉病变患者行冠状动脉搭桥术。
药物治疗
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应充分结合个人情况选择最合适的药物。
阿司匹林
阿司匹林具有抗炎、抗血小板聚集和一定的抗氧化作用，阿司匹林已应用于川崎病患儿治疗多年。
一般需持续用药3个月，如超声心动图正常，可停药；如有冠状动脉异常，需长期使用，直至消退。
需注意：阿司匹林最常见的不良反应为胃肠道不适，如消化不良、腹痛等，另有增加出血风险。
免疫球蛋白
主张早期应用静脉注射免疫球蛋白治疗，通常在发病7-10d以内，与阿司匹林联用，可降低冠状动脉瘤发生风险。
需注意：主要不良反应为可能出现发热、过敏反应。由于是一种血液制品，存在传播如艾滋病、梅毒，可降低冠状动脉瘤发生风险。
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美国心脏病协会建议在病程10d以内诊断的患者，免疫球蛋白应尽早使用，免疫球蛋白治疗不但可以降低炎症反应，而且可以减少冠状动脉损伤的发生概率。
所以在川崎病急性期（发病10d以内）对于预防发生冠状动脉损伤给予免疫球蛋白治疗是十分重要的。
对于在病程10d后诊断的川崎病，C反应蛋白＞30mg/L或血沉增高伴发热或冠状动脉瘤（Z值≥2.5）者，需应用免疫球蛋白；无发热、炎性指标正常、冠状动脉正常者，不用免疫球蛋白。
糖皮质激素
该药存在争议，目前主要针对静脉注射免疫球蛋白治疗无效，或存在免疫球蛋白耐药风险的患者可以考虑早期使用糖皮质激素。
需注意：糖皮质激素可促进血栓的形成，增加冠状动脉病变及冠状动脉瘤的发生风险，不宜单独使用。
双嘧达莫
属于抗血小板二类药物，可抑制磷酸二酯酶而发挥抗血小板作用，但并不能单独治疗使用，需要联合阿司匹林。
需注意：不良反应有增加出血风险等
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