自身免疫性肝炎的临床表现与分型

导语：AIH起病多缓慢，类似慢性病毒性肝炎，仅约30％的病例类似急性肝炎，但是急性肝功能衰竭少见。若病情未得到控制，也可以逐渐进展为肝硬化，甚至并发肝癌 。当患者合并甲状腺炎，炎症性肠病和类风湿关节炎等肝外自身免疫性疾病时，多提示疾病处于活动期。依据血清中存在的自身抗体，目前将AIH分为两个主要类型。

1型：常见，分布无地域差异，特征性抗体为抗核抗体（ANA）及平滑肌抗体（SMA），肌动蛋白抗体，可溶性肝抗原抗体，肝胰抗原抗体也可以呈阳性。

①发病年龄有双峰性，10～30岁发病者多见于HLA～DR3阳性者，30岁以后发病者多见于HLA～DR4阳性者。

②女性与男性的比例为3：1。

③ 1型AIH通常对免疫抑制剂疗效好，停药后不易复发。

2型：相对少见，主要分布在欧洲和南美，特征性抗体为1型肝肾微粒体抗体，1型肝细胞溶质抗原抗体也可阳性。

①此型患者多见于儿童和青少年，女性与男性比例为10：1。

②患者易伴随肝外自身免疫病，通常需要长期治疗，预后不如1型。

3型：除了上述两型外，约10～30％AIH患者血清存在可溶性肝抗原抗体，肝胰抗原抗体，但是不具有ANA及SMA，过去有人将此类患者命名为3型。由于患者的临床表现酷似1型，对免疫抑制剂治疗反应良好，故最新国际共识将其归为1型。核周型中性粒细胞胞浆抗体 （pANCA）也可以见于1型AIH，但是由于缺少特异性，临床价值有限。

AIH的重叠综合征：（主要是与PBC，PSC的重叠）

（1）AIH／PBC重叠综合征：

指血清AMA阳性，但是肝组织学检查既可有PBC，也可有AIH的特征。

（2）AIH／PSC重叠综合征：

指血清可检测到类似AIH的自身抗体，但是肝组织学检查以及胆管造影显示PSC的特征。

（3）AMA阳性AIH：

指血清AMA阳性，但是肝组织学检查显示AIH的病理特征。本型对免疫抑制剂治疗反应好，不发展为PBC。