原发性硬化性胆管炎的治疗与预后

导语：当男性患者出现胆汁淤积表现和肝功能异常，尤其是伴随有炎症性肠病时应该高度警惕PSC。间接或者直接胆管造影可显示大胆管PSC的典型特征，是诊断的金标准。①肝活体组织学检查有助于明确小胆管PSC的诊断及其他肝病的鉴别诊断。

②PSC与AMA阴性PBC佷难鉴别，尤其是当胆管造影也无异常发现时，需要经过肝活体组织学检查进行鉴别。

                   （一）药物治疗

①到目前为止，各国际指南都未将UDCA用于PSC治疗，但是也有系列临床研究表明标准剂量的UDCA有助于改善血清生化学指标。

②高剂量UDCA并不增加临床疗效。

③糖皮质激素仅被推荐用于PSC／AIH重叠综合征以及IgG4相关性胆管炎。

              （二）内镜治疗

①主要用于改善由胆道显著性狭窄引起的胆汁淤积。

②当临床存在进行性黄疸，发热，右上腹痛以及血清生化异常时，需要考虑行内镜治疗。

③内镜治疗的常用方法有括约肌切开，导管或球囊扩张，支架置入等，推荐首选胆管扩张方法。

④于气囊扩张后放置支架可延长疗效，但是长期支架置入有增加合并细菌性胆管炎的机会。因此，只有对经扩张治疗和胆汁引流效果欠佳的患者才应该考虑胆管支架量入术。

（三）手术治疗

 经胆道进行肠内引流术虽然可改善症状，缓解黄疸和胆管炎，但是由于易激发感染以及术后局部纤维组织增生将给未来肝移植带来难度，因此，目前已经不建议通过外科手术进行引流。

                     （四）肝移植

①由于缺乏有效的药物，肝移植是终未期PSC唯一有效的治疗手段。

②PSC肝移植的适应证与其他肝病相似，主要为门脉高压并发症，慢性肝衰竭，生活质量减低。

③难治性细菌性胆管炎，顽固性皮肤瘙痒，早期胆管癌也是肝移植的适应证。

④肝移植后5年生存率83％～88％。

预后：

PSC的疾病进展率高，即使无PSC症状的患者一经确诊后7～10年的生存率仅为65％～75％，有临床表现的PSC患者随访6年后肝衰竭发生率为41％。

由于PSC合并炎症性肠病患者结肠癌的发生风险较单纯炎症性肠病患者增加4～5倍，故应当重视此类患者进行肠道肿瘤的筛查。另外，也应该重视PSC患者易并发胆道系统肿瘤的风险。