阴茎短小的判断和治疗

潘运高·男科学硕士,毕业于华中科技大学附属同济医院,10年三甲医院男科执业经验,上海七院男性病科。
潘运高
男科学硕士,毕业于华中科技大学附属同济医院,10年三甲医院男科执业经验,上海七院男性病科。

小阴茎(micropenis)是指阴茎外观正常,但阴茎体的长度小于正常阴茎长度平均值2.5个标准差以上,长度与直径比值正常。个别患儿合并阴囊小,睾丸小及隐睾等。

一、 阴茎长度测量

阴茎的长度是指用手提阴茎头尽量拉直,使阴茎充分勃起时从阴茎顶到耻骨联合的距离。正常阴茎长度参考值(见下表1)。

二、 阴茎正常发育

     正常男性阴茎发育在胚胎期的前12周完成,分3个阶段。

第1阶段为生殖结节期,生殖结节逐渐延长类似小丘,长8~15mm。

第2阶段为阴茎体期,在双氢睾酮(DHT)的作用下阴茎继续增长呈圆柱状,长约16~38mm,尿道沟延伸至阴茎头。

第3阶段阴茎长度为38~45mm,尿道发育完成。

胚胎发育到第7~8周生殖腺逐步分化成睾丸,并在胎盘产生的绒毛膜促性腺激素(HCG)的刺激下,睾丸间质细胞(Leydig’s细胞)产生睾酮。妊娠4个月后胎儿下丘脑分泌促性腺激素释放激素(GRH),刺激垂体前叶产生黄体激素(LH)及尿促性素(FSH)。在HCG、LH及FSH共同作用下,睾丸不断产生睾酮,睾酮又在5-α还原酶的作用下转化成DHT刺激阴茎逐渐增长。小阴茎多因胚胎14周后激素缺乏所致。

三、 小阴茎病因

(1)促性腺激素分泌不足的性腺功能减退;

1) 脑组织结构异常:无脑畸形患儿无下丘脑分泌功能,即使脑垂体发育正常,由于无促性腺激素释放激素,致使睾酮分泌少,造成小阴茎。先天性脑垂体不发育,部分脑胼胝体发育不良导致的下丘脑功能障碍,枕部脑膨出伴运动失调的小脑畸形等脑中线发育异常,均因促性腺激素分泌不足而引起小阴茎。此外还导致其他系统的多发畸形。

2) 无脑组织异常的先天性促性腺激素释放激素缺乏:此类原因引起的小阴茎比前者多见,具体病因不清,多为各种综合征,如Kallmann、帕德维利综合征(Prader-Willi)、Lawrence-Moon-Beidel综合征等,常伴有多发畸形,据研究与染色体、基因异常有关。还有因内分泌、生化代谢异常导致的促性腺激素释放激素、黄体生成激素等缺乏症。

(2)促性腺激素分泌过多的性腺功能减退;

这类病人的下丘脑、垂体分泌功能均正常,只是在妊娠后期睾丸出现退行性变而致睾酮分泌减少,通过负反馈途径而致促性腺激素分泌过多。引起小阴茎的原因主要在睾丸本身,如先天性睾丸缺如、睾丸下降不全等。有的病人睾丸正常,但其黄体生成激素受体异常,以至不能分泌足量睾酮。此外需注意有无性别异常。

(3)原发性小阴茎

少部分病人下丘脑-垂体-睾丸轴激素分泌正常,但有小阴茎畸形,到了青春期又多能增长。病因不清楚,推测有可能是胚胎后期促性腺激素刺激延迟、一过性睾酮分泌下降等原因。也有少部分患者可能为雄激素受体异常。

此外,小阴茎病人可有性染色体异常,如Klinefelter综合征(47,XXY)、多X综合征(48,XXXY及49,XXXXY)、多染色体(69,XXY三倍体)畸形。

四、 小阴茎诊断  

1、是否符合小阴茎诊断标准,即长度低于同年龄或同一青春发育期长度均值的2.5标准差为小阴茎。

2、是否有阴茎短小的原因,如

(1)下丘脑-垂体病变:促性腺激素产生低下

(2)睾丸功能异常:睾酮产生下降

(3)雄激素转化及雄激素受体异常:双氢睾酮产生低下及雄激素作用下降(4)染色体异常:性染色体异常

3、必要的辅助检查

1) 染色体核型分析:对所有小阴茎的患儿均需行染色体核型分析

2) 激素水平的测定 判断是下丘脑-垂体的问题,还是睾丸的问题。

 由于婴儿及儿童下丘脑-垂体-性腺轴发育尚未完善,呈不反应状态,青春期前的男孩性腺轴尚未启动,基础状态性激素水平对临床诊断意义不大,因此需进行HCG激发试验及LHRH激发试验;但是对于小青春期男孩(从出生到生后6个月的窗口期)如能测定其黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮(T)水平可初步判断其下丘脑-垂体-性腺轴的功能。一般先行HCG激发试验,可了解睾丸产生睾酮的能力及是否存在5α还原酶2缺乏或雄激素抵抗。如睾丸功能正常,再行LHRH激发试验确定垂体功能。怀疑肾上腺皮质功能不全及生长激素缺乏者需行ACTH激发及生长激素激发试验。

3) 怀疑下丘脑-垂体病变者需行头颅CT或MRI检查。

五、 小阴茎的治疗

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阴茎小于正常平均值2.5个标准差以上多由于先天性和激素水平紊乱引起可采取手术治疗,预后较好简介阴茎短小是指阴茎外观正常、但阴茎长度小于正常阴茎体长度平均值2.5个标准差以上者。本病主要病因包括遗传因素、发育异常等,多表现为阴茎长度小于正常值(我国成年男性阴茎疲软和勃起状态的平均长度分别为8.1厘米和10.6厘米)。本病有一定的遗传因素,部分患者可以治愈,一般采取药物治疗和手术治疗,预后较好[1]。症状表现:本病的典型表现为阴茎长度小于正常值(我国成年男性阴茎疲软和勃起状态的平均长度分别为8.1厘米和10.6厘米,足月新生儿阴茎牵拉长度小于等于1.9厘米,可视为阴茎短小)[1]。诊断依据:临床医生结合患者主诉、症状(阴茎小于正常值)、体格检查(视诊、触诊外生殖器等情况是否存在异常)及激素检查等,即可做出诊断。阴茎短小有哪些类型?根据病因同,本病可分为以下3种类型:促性腺激素分泌足阴茎短小促性腺激素分泌过多阴茎短小原发性阴茎短小是否具有传染性?否是否常见?本病常见。阴茎短小是泌尿男科常见的一种病症[2]。是否可以治愈?部分患者可以治愈。一般采取药物治疗和手术治疗。治疗及时者恢复较好,疗效显著,全部临床症状消失;但若治疗及时或者规范治疗,症状依然存在,甚至可出现病情加重的情况。是否遗传?是,本病有一定的遗传因素,但具体机制明,可能与染色体异常有关。是否医保范围?是
潘运高·男科学硕士,毕业于华中科技大学附属同济医院,10年三甲医院男科执业经验,上海七院男性病科。何学酉主任医师中国人民解放军总医院
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