LAM的淋巴系统表现 — 与TSC-LAM患者相比,散发性LAM患者中淋巴系统表现要常见得多。
乳糜胸和乳糜腹水 — 乳糜胸是LAM患者最常见的淋巴系统表现(10%-30%)。这些患者可表现为胸腔积液或乳糜痰。
较少见的情况下,乳糜蓄积还可引起:
乳糜腹(又称乳糜性腹水),发生率约为4%,可表现为腹部膨隆或从肚脐处漏出乳糜液。
乳糜尿,见于2%的已报道病例,由淋巴管平滑肌瘤连接肾集合系统与扩张的腹膜后淋巴管而引起。
肺淋巴管堵塞,由乳糜液从中央淋巴管反流进入肺淋巴回路引起(<1%)。
乳糜性心包积液(<1%)
阴道分泌乳糜液(子宫乳糜漏,<1%)
粪便含乳糜液(结肠乳糜漏),伴或不伴蛋白丢失性肠病(<1%)
LAM的胸部CT表现 — 对于疑似LAM的患者,进行胸部非增强HRCT检查的理由是:几乎所有LAM患者都有薄壁囊肿这一典型表现,而常规胸片检查常常无法检测到囊肿。
胸部HRCT结果中可观察到下列特征:
囊肿–在胸部HRCT上,肺囊肿是LAM的标志性特征。LAM的特征性肺囊肿呈圆形,囊壁较薄,边界清楚,在双肺弥散分布,且各肺叶的受累情况并无差异。其直径为2-40mm,囊壁厚度一般为0.1-2mm。囊肿一般缺少内部结构(如,小叶中心性血管或间隔),与毗邻的血管、气道或小叶间隔也无一致的关系。

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刘中
主治医师
首都医科大学附属北京世纪坛医院
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