肺淋巴管平滑肌瘤病

LAM的淋巴系统表现 — 与TSC-LAM患者相比，散发性LAM患者中淋巴系统表现要常见得多。

乳糜胸和乳糜腹水 — 乳糜胸是LAM患者最常见的淋巴系统表现(10%-30%)。这些患者可表现为胸腔积液或乳糜痰。

较少见的情况下，乳糜蓄积还可引起：

乳糜腹(又称乳糜性腹水)，发生率约为4%，可表现为腹部膨隆或从肚脐处漏出乳糜液。

乳糜尿，见于2%的已报道病例，由淋巴管平滑肌瘤连接肾集合系统与扩张的腹膜后淋巴管而引起。

肺淋巴管堵塞，由乳糜液从中央淋巴管反流进入肺淋巴回路引起(<1%)。

乳糜性心包积液(＜1%)

阴道分泌乳糜液(子宫乳糜漏，＜1%)

粪便含乳糜液(结肠乳糜漏)，伴或不伴蛋白丢失性肠病(＜1%)

LAM的胸部CT表现 — 对于疑似LAM的患者，进行胸部非增强HRCT检查的理由是：几乎所有LAM患者都有薄壁囊肿这一典型表现，而常规胸片检查常常无法检测到囊肿。

胸部HRCT结果中可观察到下列特征：

囊肿–在胸部HRCT上，肺囊肿是LAM的标志性特征。LAM的特征性肺囊肿呈圆形，囊壁较薄，边界清楚，在双肺弥散分布，且各肺叶的受累情况并无差异。其直径为2-40mm，囊壁厚度一般为0.1-2mm。囊肿一般缺少内部结构(如，小叶中心性血管或间隔)，与毗邻的血管、气道或小叶间隔也无一致的关系。