谈谈小儿肾病综合征
谈起小儿肾病综合症,许多家长肯定都会感到非常茫然。他们或许会将其和急性肾炎俗称“腰子病”混为一谈,其实这二种疾病的发病机制、临床表现以及治疗方案都是截然不同的。
肾病综合症最突出的临床表现不是小便出血而是大量蛋白尿。我们知道:正常情况下,肾脏作为人体的排泄器官,自始至终是有选择地排泄机体多余的水分和废物,但许多营养物质,例如糖、蛋白质和许多微量元素等是不会轻易排出体外的,即便是分子量很小的微量蛋白滤出后,人体通过肾小管也会将其重吸收的。这主要归因于我们的肾脏具有一套完整的机制,其中肾小球滤过膜的完整性是最为重要的。但如果在病理情况下,这种膜的完整性遭到破坏,那么,每天经肾小球源源不断滤过的蛋白质就会漏出体外,通常每天在 3 克以上,严重的可达 10 克左右,临床就称之为肾病综合症。由于人体白蛋白的大量丢失,不仅导致血中低蛋白血症的形成,而且低蛋白血症所致的血浆胶体渗透压的下降,还对肾病性浮肿的形成起着至关重要的作用。典型的肾病综合症,临床除了眼脸浮肿外,还常常会出现阴囊、腹腔等部位的水肿。因此,大量蛋白尿,低蛋白血症、高脂血症和浮肿,就成了临床诊断肾病综合症最具特征的四大特征。肾病综合症按病因可分为原发性、继发性和先天性肾病。前者病因不明,约占全部肾病的 90%以上,继发性肾病则有明确的原发疾病,如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等,而先天性肾病则通常在生后 3 个月以内发病。除此之外,肾病综合症还可按临床表现不同分为单纯性和肾炎性肾病,同时还可根据肾组织不同的病理改变以及对皮质激素治疗的不同反应进一步分类。
正因为肾病综合症的病因、临床表现以及病理类型不同,因而治疗方案和预后也大相径庭。尽管肾病综合症的病情容易反复或复发,部分难治性肾病的预后也不容乐观,但多数肾病患儿的病情经合理和正规的治疗都是可以缓解甚至治愈的。值得一提的是:小儿肾病综合症的早期诊断和治疗非常重要。免疫抑制剂包括皮质激素仍然是控制疾病非常有效的手段。如果肾病患儿能在肾内科医生的指导下合理选择用药,长期跟踪随访,并能有效控制感染,相信大部分肾病患儿的预后都是乐观的。
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