什么是腺垂体功能减退？

腺垂体功能减退以往被认为内科罕见病例，因其症状多不具备特异性，易出现误诊、漏诊情况。随着医疗技术等进步，腺垂体功能减退越来越多的被诊断，特别是其一旦误诊、漏诊可能，治疗不当可能导致严重的垂体危象危及生命，现在越来越受到医生重视。因其治疗多为激素终身替代治疗，很多患者因对疾病不了解，改善症状后自行停药、出现感染等应激情况未及时增加剂量等导致病情反复，甚至加重导致垂体危象，加强对腺垂体功能减退患者的健康教育至关重要。

垂体包括腺垂体及神经垂体。腺垂体主要分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺激素（TSH）、生长激素（GH）、卵泡刺激素（FSH）和黄体生成素（LH）统称促性腺激素 GnH、泌乳素（PRL）。一般 GH、FSH、LH 受累较早，其次为 TSH，ACTH 细胞抵抗最强。

病因：先天性垂体结构和功能异常及获得性垂体或下丘脑病变，包括垂体瘤和鞍旁肿瘤、垂体缺血坏死、浸润性病变、感染、颅脑损伤、鞍区手术和放射治疗、垂体卒中、垂体自身免疫性损害及各种原因引起的下丘脑病变等。

临床表现：

• 性腺功能减退综合征，女性闭经、乳房萎缩、性欲减退、毛发减少等；男性性欲减退、阳痿、毛发减少、肌肉减少、脂肪增加等；
• 肾上腺皮质功能减退综合征，疲乏无力、虚弱、食欲减退、恶心、体重减轻、血压偏低、低血钠、皮肤色素减退、皮肤苍白；
• 生长激素不足综合征，儿童表现为生长停滞，成年人表现为肌肉质量减少力量减弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力记忆力受损、血脂异常、早发动脉粥样硬化和骨质疏松。 垂体瘤或邻近肿瘤的压迫症状，头痛、视力下降、视野缺损等。

实验室检查：垂体-靶激素激素和下丘脑-垂体-靶激素轴功能评估，ACTH、TSH、FSH、LH、GH； 垂体 MRI 或 CT 增强。

诊断：腺垂体功能减退诊断主要依据临床表现及血中激素水平测定和腺垂体功能试验。如靶激素水平降低而垂体促激素水平正常或减低可确诊。

鉴别诊断：原发性甲状腺功能减退、原发性性腺功能减退、多发性内分泌腺功能减退症、原发性肾上腺功能减退。

治疗：

• 原发病治疗 垂体或邻近部位占位可经手术、放疗等解除压迫，如垂体功能恢复可无需补充靶激素治疗。
• 激素替代治疗
  • 肾上腺皮质激素
  • 甲状腺功能，注意补充肾上腺激素后再补充甲状腺激素
  • 性激素
  • 生长激素定期复诊随访调整剂量。

垂体危象

诱因：未经正规治疗或中断治疗，或遇到感染、外伤、手术、麻醉和镇静药物应用、精神刺激、寒冷、饥饿、急性胃肠功能紊乱等诱因或垂体卒中，垂体促肾上腺皮质激素细胞或促甲状腺激素细胞功能进一步丧失而诱发多种代谢紊乱和器官功能失调，称为腺垂体功能减退危象。

临床表现：

• 呈高热型（体温>40°C）、低温型（体温<30°C）、低血糖型、低血压循环衰竭型、水中毒型和混合型等多种类型。
• 对应有相应症状：高热或低体温、恶心、呕吐、低血糖、低氧血症、低钠血症、水中毒、低血压或休克、神志模糊、瞻望、抽搐、昏迷等，如不积极治疗将危及生命。

处理：

• 纠正低血糖，同时纠正失水；
• 补充肾上腺皮质激素；
• 纠正水电解质紊乱；
• 纠正休克；
• 其他：去除病因，感染为最常见诱因；低体温用热水袋；高体温使用物理化学降温；慎用镇静药；补充肾上腺皮质激素基础上补充甲状腺激素；性激素治疗待病情稳定后酌情补充。

腺垂体功能减退患者需对各种激素缺乏可能出现的症状详细了解，一旦出现症状及时就医，避免出现垂体危象威胁生命。