什么是Nelson综合症?

Nelson 综合症是为治疗库欣病行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤进行性增大。多发于青壮年，女性多于男性，约为 3： 1。

病因：治疗库欣病时进行了双侧肾上腺切除术或次全切除术后残留组织逐渐萎缩、坏死，失去功能，特别是没有接受垂体放疗的患者中发生。有人认为由于手术造成的肾上腺皮质功能减退促进了垂体肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。

1.早期表现：最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见于颜面部、手背、乳晕、腋窝、嘴唇、齿龈、口腔、外阴等处，指甲上有时有纵行的黑色条纹。色素沉着多呈进行性加重，且不会因补充皮质激素而消退。

2.颅内占位表现：头痛、视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩等。治疗上以手术治疗和放射治疗为主，药物治疗效果不佳，有文献报道生长抑素类似物在一部分患者中有效，其他药物如溴隐亭可能在极少数患者中有效，赛庚啶等药物治疗效果不明确。