小李是一名普通工人,刚刚过了而立之年,有着一位漂亮妻子和一儿一女,一家人过着幸福美满的生活。可有一件事情让小李和家人很是烦恼,就是小李经常性的起口腔溃疡,而且自己服用维生素后不久就再次出现溃疡。
最近,小李发现自己的牙龈、嘴唇以及下阴等多处也出现了溃疡,而且伴有疼痛瘙痒感,这可把小李和家人吓坏了。他们赶紧去了医院就诊,并做了相关检查,最终诊断小李得了一种全身慢性免疫性疾病,即白塞氏综合征。
白塞氏综合征是一种什么病呢?
白塞氏综合征是一种全身慢性免疫性疾病,又称贝特切赫病。它属于血管炎的一种,其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
很多患有此病的人通常以口腔溃疡为首发症状,且此病最典型的临床特征是口-眼-生殖器三联征,即口、眼和生殖器3个部位反复性的发生溃疡,当然除了这3个部位外,身体其它任何部位的皮肤也有可能发生溃疡。很多不典型的患者并不发生眼部或者外阴部的溃疡,而以口腔以及除眼、外阴以外身体部位的溃疡为主。
有趣的是,此病又被称为"丝绸之路病",这主要与此病的发病区域分布相关。白塞氏综合征发病率较高的国家主要有日本、中国、伊朗以及土耳其等,这与古代丝绸之路的线路基本上是吻合,故而得此名。这种疾病很容易被误诊,比如很多患者发生了口腔溃疡后,会误认为是单纯口腔疾病,去口腔科多次就诊,最终也是治疗无果,且还发展到眼部、外阴部,甚至其他部位的皮肤溃疡。
那么,如何诊断此病呢?可以采用针刺反应试验对其进行诊断,这也是诊断白塞氏综合征疾病的一种特异性方法。这种方法操作起来非常便捷,首先拿酒精棉球将前壁内测的皮肤给予消毒,再拿无菌针刺针点刺消毒区域内皮肤,观察一段时间后的皮肤反应,如果有红丘疹的发生则为阳性,即提示白塞氏综合征。

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