干燥综合征的临床表现有哪些?

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主治医师彭吉云
彭吉云,主治医师,成都西部痛风风湿医院,风湿免疫科

定义:

1、是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗 SSA、抗 SSB 抗体)为特征的弥漫性结缔组织病。

2、最常见的表现是口、眼干燥,常伴有内脏损害等多种临床表现。

3、本病分原发性和继发性两类:后者指继发于某些弥漫性结缔组织病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等)干燥综合征。

临床表现:

原发性干燥综合征多起病缓慢、隐匿,临床表现多样,主要局部表现和系统表现。

局部表现:

(1)口干燥症:因唾液腺受累引起的症状。

  • 患者 70-80%口干,严重者因口腔粘膜、牙齿和舌干燥以致说话时需要频繁喝水,进食时需要饮水帮助吞咽。
  • 猖獗龋齿,即出现多个难以控制发展的龋齿。表现为牙齿逐渐变黑继而小片状脱落,最终只留残根,见于约 50%的患者,是本病的特征之一。
  • 表现舌痛,舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑,口腔溃疡或继续感染。

(2)干燥性结膜炎:因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状,甚至哭时无泪。

部分患者眼睑反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

严重者可致角膜溃疡,甚至穿孔致失明。

(3)其他浅表部位:如鼻、气管、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体也可受累出现相应症状。

系统表现:

如乏力、低热等。

(1)皮肤:

约 1/4 患者皮肤有不同皮疹,病理基础为血管炎。

特征性表现为紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小的边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,每批持续时间约为 10 天。

可自行消退而遗有褐色色素沉着。还可有荨麻样皮疹、结节红斑等。

(2)骨骼肌肉:

70-80%的患者有关节痛,10%发生关节炎,但常为非侵蚀性。

肌炎见于约 5%的患者,可有肌无力、肌酶谱升高、肌电图改变。

(3)肾:

30%一 50%患者有肾损害,其中 35%为远端肾小管受累,引起 1 型肾小管性酸中毒,表现为周期性低钾麻痹、肾性软骨病、肾钙化、肾结石、肾性尿崩症,通过氯化铵负荷试验可发现约 50%患者有亚临床型肾小管性酸中毒;

近端肾小管损害较少见;

部分患者可有肾小管的明显损害,出现大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

(4)肺:

约 50%患者有肺泡炎症,部分患者发生肺间质纤维化;

临床大部分患者无症状,严重者可出现干咳、活动后气促,极少数患者可出现呼吸衰竭。

(5)消化系统:

胃肠道可因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状;

肝脏损害可出现在 25%的患者中,临床上可无相应的症状;

另有部分患者可合并有自身免疫性肝病,其中以原发性胆汁性肝硬化多见;

(6)神经系统:

10%患者出现神经系统损害,以周围神经损害为多见,主要损伤三叉神经及其他感觉纤维。也可累及运动神经。

中枢神经受损的发病率低,且多为暂时性功能障碍。

(7)血液系统:

本病可出现白细胞减少和血小板减少,严重者可有出血现象。

本病患者发生淋巴瘤的概率比正常人群高 44 倍,因此对干燥综合征患者应注意淋巴瘤的筛查和定期随访。

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