干燥综合征的临床表现有哪些？

定义：

1、是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗 SSA、抗 SSB 抗体）为特征的弥漫性结缔组织病。

2、最常见的表现是口、眼干燥，常伴有内脏损害等多种临床表现。

3、本病分原发性和继发性两类：后者指继发于某些弥漫性结缔组织病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等）干燥综合征。

临床表现：

原发性干燥综合征多起病缓慢、隐匿，临床表现多样，主要局部表现和系统表现。

局部表现：

（1）口干燥症：因唾液腺受累引起的症状。

• 患者 70-80％口干，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌干燥以致说话时需要频繁喝水，进食时需要饮水帮助吞咽。
• 猖獗龋齿，即出现多个难以控制发展的龋齿。表现为牙齿逐渐变黑继而小片状脱落，最终只留残根，见于约 50％的患者，是本病的特征之一。
• 表现舌痛，舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑，口腔溃疡或继续感染。

（2）干燥性结膜炎：因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状，甚至哭时无泪。

部分患者眼睑反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

严重者可致角膜溃疡，甚至穿孔致失明。

（3）其他浅表部位：如鼻、气管、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体也可受累出现相应症状。

系统表现：

如乏力、低热等。

（1）皮肤：

约 1/4 患者皮肤有不同皮疹，病理基础为血管炎。

特征性表现为紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小的边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，每批持续时间约为 10 天。

可自行消退而遗有褐色色素沉着。还可有荨麻样皮疹、结节红斑等。

（2）骨骼肌肉：

70-80％的患者有关节痛，10％发生关节炎，但常为非侵蚀性。

肌炎见于约 5％的患者，可有肌无力、肌酶谱升高、肌电图改变。

（3）肾：

30％一 50％患者有肾损害，其中 35％为远端肾小管受累，引起 1 型肾小管性酸中毒，表现为周期性低钾麻痹、肾性软骨病、肾钙化、肾结石、肾性尿崩症，通过氯化铵负荷试验可发现约 50％患者有亚临床型肾小管性酸中毒；

近端肾小管损害较少见；

部分患者可有肾小管的明显损害，出现大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

（4）肺：

约 50％患者有肺泡炎症，部分患者发生肺间质纤维化；

临床大部分患者无症状，严重者可出现干咳、活动后气促，极少数患者可出现呼吸衰竭。

（5）消化系统：

胃肠道可因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状；

肝脏损害可出现在 25％的患者中，临床上可无相应的症状；

另有部分患者可合并有自身免疫性肝病，其中以原发性胆汁性肝硬化多见；

（6）神经系统：

10％患者出现神经系统损害，以周围神经损害为多见，主要损伤三叉神经及其他感觉纤维。也可累及运动神经。

中枢神经受损的发病率低，且多为暂时性功能障碍。

（7）血液系统：

本病可出现白细胞减少和血小板减少，严重者可有出血现象。

本病患者发生淋巴瘤的概率比正常人群高 44 倍，因此对干燥综合征患者应注意淋巴瘤的筛查和定期随访。